Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — это патология, при которой между клетками функциональной почечной ткани откладывается нерастворимый белково-полисахаридный комплекс, называемый амилоидом. Это состояние может развиваться как самостоятельное заболевание, но чаще оно осложняет течение других хронических болезней, как правило, воспалительной природы. В структуре патологии почек амилоидоз составляет не более трех процентов и является одной из ведущих причин нефротического синдрома. Поражение амилоидом именно почек наиболее часто отмечается при системном амилоидозе.

В зависимости от причины и механизма развития выделяют несколько типов амилоидоза почек: идиопатический (первичный), наследственный (семейный), приобретенный (вторичный), старческий и локальный опухолевидный. Кроме того, в состав амилоида могут входить разные типы фибриллярного белка, что определяет особенности течения патологического процесса. Выделяют такие варианты, как АА, AL, ATTR и Aβ2M (диализный тип).

Клиническая картина амилоидоза почек многообразна и включает как почечную симптоматику, так и признаки поражения других внутренних органов при вторичной форме. Выделяют четыре стадии заболевания:

• I стадия (латентная или бессимптомная). Длится в среднем 3-5 лет. Характеризуется клиникой основного заболевания, признаки патологии почек отсутствуют.
• II стадия (протеинурическая). В моче появляется белок (протеинурия), возможны другие патологические изменения: повышение уровня лейкоцитов, появление эритроцитов, увеличение СОЭ. Почки уплотняются, увеличиваются в размере.
• III стадия (отечная или нефротическая). Развивается нефротический синдром: выделение с мочой значительного количества белка, высокий уровень холестерина крови, низкий уровень белка крови, отеки, устойчивые к лечению мочегонными средствами. Артериальное давление может быть в норме или снижено, но возможна и гипертензия. Часто определяются увеличенные печень и селезенка.
• IV стадия (уремическая или терминальная). Почки сморщиваются, не выполняют свои функции, развивается хроническая почечная недостаточность.

При AL-форме могут наблюдаться точечные кровоизлияния на веках, высыпания на коже, увеличение языка в размере, что приводит к нарушению речи. Системный амилоидоз часто поражает сердце, вызывая перебои в сердечной деятельности, сердцебиение, колебания артериального давления и ортостатическую гипотензию.

Болезнь может иметь генетическую природу и развиваться как следствие мутаций в определенных генах. Эти мутации вызывают образование в организме гликопротеида, который впоследствии откладывается в межклеточном пространстве почек. В ряде случаев причиной патологии становится иммуно-воспалительный или онкологический процесс, протекающий в других органах и системах.

Развитием амилоидоза сопровождаются следующие состояния:

• ревматоидный, псориатический и иные формы хронического артрита;
• туберкулез легких, кости и прочих локализаций;
• малярия, сифилис, лепра;
• бронхоэктатическая болезнь;
• остеомиелит;
• эмпиема плевры;
• хронические воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона);
• миелома;
• опухоли лимфоидной ткани, в частности лимфогранулематоз;
• менингиома;
• средиземноморская семейная лихорадка.

Амилоидоз развивается у многих пациентов, длительное время получающих гемодиализ. Если причину отложения амилоида выяснить не удается, амилоидоз расценивают как идиопатический.

Заподозрить первичный амилоидоз до появления клинической симптоматики невозможно. При наличии у пациента системных заболеваний, которые могли бы лечь в основу вторичной формы, врач направляет его на профилактические обследования для своевременного выявления начальных патологических изменений в нефронах.

Диагностика амилоидоза почек может включать:

• анализ мочи (выявление белка, лейкоцитов, цилиндров, эритроцитов);
• клинический анализ крови (обнаружение анемии, повышения уровня лейкоцитов и СОЭ);
• биохимический анализ крови (снижение концентрации альбуминов, повышение глобулинов, холестерина, билирубина, щелочной фосфатазы, бета-липопротеидов, фибриногена, гипокальциемия и гипонатриемия);
• исследование каловых масс (повышенное содержание липидов, волокон мышц, крахмала);
• ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
• УЗИ сердца (признаки дисметаболической кардиомиопатии);
• УЗИ органов брюшной полости (гепатоспленомегалия);
• рентгеновское исследование органов желудочно-кишечного тракта;
• УЗИ органов забрюшинного пространства (увеличенные почки).

Наиболее информативна пункционная биопсия почек. Полученный образец тканей окрашивают специальным методом (например, конго красным) и исследуют под микроскопом. Это позволяет обнаружить непосредственно отложения амилоида в почечной ткани и достоверно подтвердить диагноз.

Цель лечения амилоидоза почек — уменьшить количество веществ, которые в ткани органа могут образовывать амилоид. Если заболевание имеет вторичную природу, необходимо стабилизировать течение основной патологии: устранить воспаление или удалить опухоль. Это замедлит прогрессирование патологического процесса или полностью остановит его.

Больному могут назначаться такие лекарственные средства:

• цитостатики;
• колхицин;
• глюкокортикоиды;
• мочегонные препараты;
• гипотензивные средства;
• препараты, улучшающие процессы обмена веществ и циркуляцию крови в почках;
• противовоспалительные препараты;
• антибиотики.

Иногда требуется хирургическое вмешательство — удаление новообразования, зоны туберкулезного распада, пораженной бронхоэктазами доли легкого и так далее. При терминальной стадии хронической почечной недостаточности проводятся гемодиализ или трансплантация почки.

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременной диагностике, лечении и регулярном наблюдении у врача лиц с тяжелыми хроническими инфекционными, воспалительными, онкологическими заболеваниями. Развитие иных форм амилоидного нефрита предотвратить невозможно.

Реабилитация пациентов с амилоидозом почек, особенно осложненным нефротическим синдромом, направлена на улучшение физической функции и качества жизни. Исследования показывают, что длительная физическая терапия может быть эффективной даже при сохраняющейся протеинурии.

Программа реабилитации обычно включает:

• Физические упражнения. Рекомендуются силовые тренировки, направленные на активацию мышц нижних конечностей и туловища (например, подъем на носки, приседания, отведение бедра). Занятия проводятся по 20 повторений три раза в день. Также важно постепенно увеличивать повседневную физическую активность, например, увеличивая количество шагов на 500 каждые две недели.
• Контроль интенсивности нагрузок. Пациентам рекомендуется ориентироваться на умеренную интенсивность по шкале Борга (3-5 из 10).
• Нутритивная поддержка. Консультация диетолога помогает скорректировать рацион, обеспечить достаточное потребление энергии (например, 1800 ккал в день), белка (50 г в день) и ограничить соль (6 г в день).
• Мониторинг состояния. Регулярно оцениваются состав тела, сила хвата кисти, сила разгибателей колена и другие параметры. Это позволяет отслеживать прогресс и вовремя корректировать программу.

Важно избегать как чрезмерного постельного режима, так и чрезмерных нагрузок, чтобы снизить риск тромбоза глубоких вен и легочной эмболии.