Крипторхизм

Крипторхизм (код по МКБ Q53) представляет собой врождённый или приобретённый порок развития, при котором одно или оба яичка отсутствуют в мошонке. В медицинской литературе это состояние также называют «неопущением яичка». В норме у доношенного мальчика яички опускаются в мошонку к моменту рождения. Если этого не произошло, необходимо пройти осмотр у уролога или хирурга для определения дальнейшей тактики.

Крипторхизм является одним из наиболее частых пороков развития у мальчиков. По результатам систематического обзора, у доношенных младенцев с массой тела более 2,5 кг крипторхизм встречается в 1-4,6% случаев, у недоношенных и/или с массой тела менее 2,5 кг — в 1,1-45,3%. Частота болезни также зависит от возраста: среди доношенных мальчиков в 1 год болеют 1-1,5% детей, в 6 лет — 0-2,6%, в 11 лет — 0-6,6%, в 15 лет — 1,6-2,2%.

В группу риска входят недоношенные мальчики, малыши, размер которых не соответствовал гестационному возрасту, а также младенцы с весом при рождении менее 2,5 кг.

Следует различать истинный крипторхизм и ложный (ретрактильное, или избыточно подвижное яичко). При ложном крипторхизме яичко может подниматься вверх из мошонки из-за высокого рефлекса мышцы-кремастера, но при этом мошонка развита нормально и симметрична. Такое состояние часто проходит самостоятельно.

Основной симптом крипторхизма — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. Также важно обращать внимание на состояние мошонки: из-за отсутствия яичка она неправильно развивается — на её коже меньше складок, она менее эластичная. При пальпации яичко в мошонке не прощупывается.

Если в мошонке нет яичка, но обе её половины выглядят одинаково, это может говорить об избыточно подвижном яичке, которое поднимается вверх. Некоторые врачи называют это состояние ложным крипторхизмом, так как часто яичко опускается на место самостоятельно.

При истинном крипторхизме яичко может располагаться в паховой области, внутри брюшной полости или в других нетипичных местах (эктопия). Эктопированное яичко может находиться на бедре, в промежности или лобковой области.

Точные причины крипторхизма до конца не изучены. Современная медицина выделяет несколько теорий, объясняющих это состояние. Эндокринная теория предполагает, что провоцирующими факторами выступают гормональные нарушения у матери во время беременности, такие как сахарный диабет, изменения работы гипофиза, колебания уровня тиреоидных гормонов. Также к этой группе относятся нарушения развития яичек у плода мужского пола.

Механическая теория связывает развитие патологии с анатомическими особенностями: слишком узким или непроходимым паховым каналом, укорочением сосудов яичек или семенного канатика.

Генетические факторы также играют роль. Крипторхизм может ассоциироваться с синдромом Дауна, аномалиями развития брюшной стенки, генетическими синдромами, при которых снижается восприимчивость клеток к тестостерону или уровень самого гормона (синдром Каллмана, синдром Клайнфельтера, синдром Прадера-Вилли).

По результатам метаанализа, который охватил более 111 000 младенцев, курение при беременности увеличивает риск развития крипторхизма в 1,18 раза. Недавние исследования также доказали, что приём матерью препаратов из группы НПВС в период беременности значительно повышает вероятность рождения ребёнка с данной аномалией развития.

Крипторхизм может быть приобретённым: яичко сначала находилось в мошонке, но потом перестало в ней определяться. Такой крипторхизм может возникнуть после операции на паховой грыже или травмы, когда яичко подтягивается кверху из-за формирования рубцовой ткани.

Крипторхизм может обнаружить врач-неонатолог при первичном осмотре ребёнка сразу после рождения или педиатр во время наблюдений новорождённого на дому после выписки из родильного дома. Чтобы подтвердить диагноз и определить форму болезни, необходимо проконсультироваться с хирургом или урологом.

Основным диагностическим методом является тщательный физикальный осмотр. Сначала врач осматривает нормальный путь опущения яичка. Если яичка там нет, доктор прощупывает область бедра, промежность и лобковую зону. Детей до года обследуют в положении лёжа на спине, в более старшем возрасте — стоя и лёжа.

При одностороннем непрощупываемом яичке врач осматривает противоположное яичко: оценивает его размер и положение. Если оно увеличено, это может говорить об отсутствии или атрофии второго яичка, но этот симптом не специфичный.

Если у ребёнка двухсторонний крипторхизм или непрощупываемые яички, а также есть другие признаки нарушения полового развития (например, гипоспадия), врач уточняет диагноз с помощью тщательного осмотра малого таза и брюшной полости. Мальчика также обследует генетик и эндокринолог.

Первоначальное обследование новорождённого с двусторонним крипторхизмом включает УЗИ брюшной полости и таза, определение кариотипа, исследование гормонов и метаболитов надпочечников, определение лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулстимулирующего гормона (ФСГ), тестостерона и мюллерова ингибирующего фактора (МИФ).

Для поиска непрощупываемого яичка могут выполнить УЗИ, однако достоверность этого метода остаётся низкой. Чувствительность и специфичность ультразвука при обнаружении непрощупываемых яичек составляют 45% и 78% соответственно. При крипторхизме не используют компьютерную томографию из-за высокой дозы облучения и МРТ из-за высокой стоимости исследования.

Если врач так и не выявил местоположение яичка, это не значит, что его нет. Часто яичко находят с помощью лапароскопии, поэтому она считается главным методом диагностики и может использоваться дальше при лечении.

Так как опущение яичка зависит от гормонов, раньше при лечении врачи использовали ХГЧ или гонадотропин-рилизинг гормон, однако такая терапия имела лишь 20% успеха. Даже при успешном опущении яичка в 20% случаев появлялся риск повторного подъёма. Чем выше располагалось яичко до начала лечения, тем ниже вероятность успеха гормонотерапии. Сейчас лечить крипторхизм с помощью гормонов не рекомендуют.

Если яичко не опускается в мошонку к 6-му месяцу, вероятность его самоопущения крайне низкая, поэтому необходимо проводить операцию. Операция по опущению яичка в мошонку называется орхипексией. Ранняя орхипексия может частично ускорить рост яичка, чего не наблюдается при поздней операции, поэтому оптимальным сроком для проведения хирургического вмешательства является возраст от 6 до 12 месяцев. Лечение рекомендуют завершить к 12-18 месяцам, так как микроскопические исследования неопущенных гонад показывают, что уже в этом возрасте мальчики начинают терять половые клетки и клетки Лейдига, которые продуцируют гормоны.

Если не сделать операцию вовремя, повышается риск развития следующих осложнений: паховой грыжи (в 60-90% случаях крипторхизм сочетается с открытым влагалищным отростком), травмы, опухоли, орхоэпидидимита, бесплодия, перекрута.

При прощупываемом яичке обычно проводят орхипексию с помощью рассечения мягких тканей паха, при этом её эффективность достигает 92%. При операции важно отделить яичко и семенной канатик до уровня внутреннего пахового кольца, после чего разрезать мышцу, которая поднимает яичко, и связку, направляющую его. Это предотвращает повторный выход яичка из мошонки. Его укладывают в «карман» из мясистой оболочки мошонки и там подшивают.

При непрощупываемых яичках цель операции — определить, имеется яичко или нет. После того как врач его обнаружил, он решает, удалять яичко или низводить в мошонку. Самым простым и точным способом обнаружить непальпируемое яичко остаётся диагностическая лапароскопия брюшной полости.

Послеоперационные осложнения включают атрофию яичка (наиболее серьёзное осложнение), повторное поднятие яичка, повреждение семявыносящего протока или самого яичка, раневую инфекцию и гематому. Общая частота атрофии яичка при первичной орхипексии составляет 1,83%, при одноэтапной операции Фаулера-Стивенса — 28,1%, при двухэтапной — 8,2%.

Специфической профилактики крипторхизма не существует, поскольку точные причины его развития до конца не изучены. Однако важно соблюдать врачебные рекомендации после лечения и возвращения яичка на место, а также проходить необходимые осмотры.

Рекомендуется проходить контрольные осмотры: через неделю после операции (оценка заживления послеоперационных ран), через 3 месяца (проверка, не атрофировалось ли яичко и где оно расположено), в начале полового созревания (13-15 лет) и после его окончания (18-19 лет) — иногда необходимо проверить уровень тестостерона и выполнить спермограмму.

Чтобы предупредить развитие злокачественного образования, важно проводить самообследование. Уточнить, как правильно это делать, можно у лечащего врача.

После операции по поводу крипторхизма необходимо регулярное наблюдение у специалиста. Применение прецизионной хирургической техники позволяет избежать рецидивов заболевания и осложнений в виде атрофии. Активное послеоперационное наблюдение и гормональная реабилитация максимально снижают риски развития мужского бесплодия.

С учётом современных тенденций в реабилитации и диспансеризации больных крипторхизмом освещены вопросы организации андрологической службы с привлечением в команду медицинских сестёр.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный. Мужчины с неопущением одного яичка становятся отцами почти так же часто, как и мужчины без крипторхизма. При двухстороннем крипторхизме уровень отцовства понижается. Исследования доказали преимущество более раннего хирургического вмешательства при крипторхизме.

У больных с крипторхизмом повышен риск развития опухолей яичка, при этом риск понижается, если лечение провели в допубертатный период: у мужчин, которые перенесли операцию по поводу крипторхизма до 13 лет, опухоль развивается в 2,23 раза чаще, чем среди жителей в целом, а у больных, прошедших хирургическое вмешательство после 13 лет — в 5,4 раза.