Пограничная опухоль яичника (ПОЯ)

Пограничная опухоль яичника, или пограничная (атипично пролиферирующая) эпителиальная опухоль, характеризуется пролиферацией эпителия с атипией, но без стромальной инвазии — то есть без прорастания в ткани яичника. Впервые выделена в отдельную группу в 1970-х годах, и с тех пор её принято рассматривать как отдельную болезнь, а не «начальный рак». На долю ПОЯ приходится около 10–15% всех эпителиальных опухолей яичника; средний возраст пациенток — около 30–40 лет, что на 10–20 лет моложе, чем при раке яичника.

Наиболее частый тип — серозная пограничная опухоль, второй по частоте — муцинозная; реже встречаются эндометриоидные, светлоклеточные и другие варианты. Особенность серозных форм — так называемые имплантаты на брюшине малого таза, которые бывают неинвазивными (практически не влияют на прогноз) и инвазивными (требуют расширенной хирургии). Заболевание обычно выявляется на ранних стадиях, и пятилетняя выживаемость превышает 90–95%.

В МКБ-10 пограничные опухоли яичника кодируются рубрикой D39.1 — новообразование неопределённого или неизвестного характера поведения яичника. Принципиальное отличие от рака — отсутствие инвазии и крайне редкая химиочувствительность, которая, впрочем, и не нужна большинству пациенток; отличие от простой кисты — пролиферация атипичного эпителия, которую не увидишь по УЗИ без операции.

У большинства пациенток пограничная опухоль протекает бессимптомно и обнаруживается на плановом УЗИ; симптомы появляются при достижении опухоли значительных размеров.

Характерные проявления:

• тупые тянущие боли или дискомфорт внизу живота на стороне опухоли;
• ощущение распирания, увеличение живота при крупной опухоли;
• учащённое мочеиспускание и чувство давления на мочевой пузырь;
• запоры или чувство давления на прямую кишку;
• быстрый рост «кисты», о которой пациентка знала годами;
• редко — нерегулярные менструации и межменструальные выделения;
• случайная находка при УЗИ или МРТ по другому поводу;
• при перекруте или разрыве капсулы — внезапная острая боль, требующая экстренной помощи.

Обратитесь к гинекологу при любой впервые выявленной кисте яичника, которая не исчезла за 2–3 месяца или продолжает расти, — это стандартный повод для углублённого обследования. Немедленно вызывайте скорую помощь при внезапной острой боли в животе с тошнотой и слабостью: возможны перекрут яичника или разрыв образования.

Причины возникновения пограничных опухолей окончательно не установлены; известны факторы, с которыми связан повышенный риск.

Основные причины и факторы риска:

• мутации генов BRCA1 и BRCA2 — связь слабее, чем при раке яичника, но существует, важен семейный анамнез;
• отягощённая наследственность по опухолям яичника и молочной железы;
• эндометриоз — особенно для эндометриоидных и светлых вариантов;
• бесплодие и программы стимуляции овуляции в анамнезе — данные противоречивы, но обсуждаются;
• раннее менархе и поздняя менопауза, большее число овуляторных циклов;
• возраст 30–40 лет — пик заболеваемости;
• отсутствие родов в анамнезе;
• случайно выявленные серозные имплантаты, говорящие о более широком процессе, чем видно по УЗИ.

Ускоряют выявление болезни рост опухоли при беременности и стимуляции: гормонально-зависимые опухоли могут заметно увеличиваться. Специфического профилактического лекарства нет; значимы регулярные УЗИ и настороженность при отягощённой наследственности.

Ведёт пациентку гинеколог, а при подтверждении диагноза — гинеколог-онколог. Задачи обследования: отличить пограничную опухоль от простой кисты и рака, оценить распространение и спланировать операцию.

Программа обследования:

• УЗИ органов малого таза с допплерометрией: сосочковые разрастания внутри образования, характер кровотока, двусторонность;
• МРТ малого таза — уточнение строения опухоли и поиск имплантатов по брюшине;
• онкомаркеры: СА-125, РЭА, СА 19-9 — информативны ограниченно, но используются для мониторинга;
• общий осмотр и семейный анамнез с обсуждением генетического тестирования на BRCA;
• УЗИ молочных желёз и маммография — одновременный скрининг при отягощённой наследственности;
• лапароскопия или лапаротомия с интраоперационным срочным гистологическим исследованием — окончательная диагностика;
• цитология смывов из брюшной полости во время операции;
• гистологическое исследование удалённой опухоли — вердикт о пограничном характере и поиске инвазивных имплантатов.

Дифференциальную диагностику проводят с функциональными кистами, доброкачественными цистаденомами, раком яичника и метастатическими опухолями. Ключевое правило: ни УЗИ, ни маркеры не позволяют надёжно отличить пограничную опухоль от рака — подозрительная по структуре киста после 2–3 месяцев наблюдения требует хирургического решения.

Основное и в большинстве случаев единственное лечение пограничной опухоли яичника — хирургическое; химиотерапия применяется редко и по строгим показаниям.

Базовое лечение:

• органосохраняющая операция у молодых женщин: удаление опухоли в пределах здоровых тканей (цистэктомия) или односторонняя аднексэктомия с сохранением матки и второго яичника;
• точная ревизия брюшной полости с взятием смывов и биопсией подозрительных участков — стадирование;
• лапароскопический доступ предпочтителен при отсутствии распространения, извлечение опухоли в герметичном контейнере;
• при муцинозных опухолях — аппендэктомия и осмотр желудочно-кишечного тракта для исключения другой первички;
• при инвазивных имплантатах — расширенная операция по стандартам онкологии: удаление матки с придатками, большого сальника, очагов по брюшине;
• наблюдение с УЗИ и маркерами после органосохраняющих операций.

Химиотерапия рассматривается при инвазивных имплантатах, разрыве капсулы с распространением и рецидивах; она малоэффективна при типичных ПОЯ и не назначается «для профилактики». При рецидиве, который может возникнуть через годы, повторная операция обычно также даёт хороший результат.

Чего делать нельзя: соглашаться на операцию без онкологического обсуждения и staging-ревизии, отказываться от удаления при растущей «кисте с сосочками» и бросать наблюдение через год-два — рецидивы ПОЯ случаются и через 10–20 лет.

Специальной профилактики пограничных опухолей не существует, но раннее выявление и снижение известных рисков возможны:

• регулярное УЗИ органов малого таза раз в год при плановых осмотрах у гинеколога;
• генетическое консультирование и тестирование при раке яичника или молочной железы у близких родственниц;
• внимательное отношение к любой кисте, не исчезающей за 2–3 цикла, — контроль, а не ожидание;
• лечение эндометриоза и наблюдение за эндометриоидными кистами;
• обсуждение с врачом рисков при планировании стимуляции овуляции;
• роды и длительное грудное вскармливание снижают общее число овуляторных циклов и связаны с меньшим риском эпителиальных опухолей;
• при носительстве мутаций BRCA — индивидуальный план скрининга, составленный с онкологом.

После перенесённой ПОЯ главной профилактикой рецидива остаётся дисциплина наблюдения: УЗИ и осмотр гинеколога-онколога каждые 3–6 месяцев в первые годы, затем ежегодно, с сохранением настороженности на десятилетия.

После лапароскопической операции восстановление занимает 2–4 недели: выписка обычно на 2–4 день, возвращение к работе — через 2–3 недели. После расширенных вмешательств реабилитация дольше — до 6–8 недель с постепенным восстановлением активности. Гормональная функция сохранённого яичника обычно не страдает, менструальный цикл восстанавливается в течение 1–2 месяцев.

Беременность после органосохраняющего лечения возможна и чаще всего разрешена через 3–6 месяцев при одностороннем процессе и отсутствии имплантатов; перед планированием выполняется УЗИ и обсуждение плана с онкологом. Психологическая реабилитация важна не меньше физической: диагноз «пограничная» сбивает с толку, и объяснение прогноза специалистом снимает и гипернастройку на «рак», и опасное недооценивание болезни.

Прогноз при типичных ПОЯ отличный: десятилетняя выживаемость превышает 95%, большинство рецидивов удаляются повторной операцией без ущерба для жизни. Неблагоприятные факторы — инвазивные имплантаты, неполное первичное стадирование и отказ от наблюдения. Наблюдение у гинеколога-онколога продолжается минимум 5–10 лет, при сохранённых яичниках — фактически пожизненно.

Если на УЗИ у вас нашли кисту яичника с пристеночными разрастаниями или она растёт больше трёх месяцев — запишитесь на приём к гинекологу или гинекологу-онкологу. Вовремя выполненное стадированное лечение пограничной опухоли в подавляющем большинстве случаев означает полное выздоровление с сохранением фертильности.