Уретероцеле

Уретероцеле — мешковидное кистозное расширение интрамурального (внутристеночного) отдела мочеточника: слизистая пузырного участка выпячивается внутрь мочевого пузыря и при мочеиспускании мешает нормальному току мочи. Врождённое уретероцеле в МКБ-10 обычно кодируется рубрикой Q62.8 (другие врождённые обструкции и стенозы мочеточника). Порок встречается примерно у одного ребёнка из 2–4 тысяч, у девочек в 4–7 раз чаще, чем у мальчиков, и в 80 процентов случаев сочетается с удвоением верхних мочевых путей.

По расположению различают ортотопическое уретероцеле (устье в обычном месте треугольника мочевого пузыря) и эктопическое (устье смещено в шейку пузыря или уретру), которое чаще всего возникает в мочеточнике верхнего сегмента удвоенной почки. Обструкция оттока вызывает расширение мочеточника и лоханки — мегауретер и гидронефроз; застой мочи становится почвой для инфекций и камней, а у части детей формируется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Приобретённое уретероцеле у взрослых возникает при длительном сужении устья мочеточника — на фоне камня, туберкулёза или после воспалений. Порок может быть найден ещё до рождения на пренатальном УЗИ; после рождения диагноз подтверждается УЗИ и цистографией, а тактика — от наблюдения до эндоскопического рассечения или реконструктивной операции — зависит от размера, функции почки и осложнений.

Клиника зависит от размера и типа уретероцеле: малые ортотопические формы долго бессимптомны, крупные эктопические дают яркую картину с инфекциями и нарушением мочеиспускания.

Характерные проявления:

• рецидивирующие инфекции мочевых путей: цистит, пиелонефрит с температурой и болями;
• тупые боли в пояснице и подвздошной области на стороне поражённой почки;
• затруднённое и прерывистое мочеиспускание при крупных уретероцеле, закрывающих выход из пузыря;
• выпадение образования через уретру у девочек при пролабировании эктопического уретероцеле;
• недержание мочи при эктопическом устье, впадающем ниже сфинктера;
• гематурия и отхождение камней при присоединении мочекаменной болезни;
• пальпируемое увеличенное образование в животе у младенцев при выраженном гидронефрозе;
• отставание в развитии и интоксикация при хронической инфекции.

Обратитесь к детскому урологу или урологу при повторных инфекциях мочевых путей у ребёнка, затруднённом мочеиспускании и недержании — показано УЗИ мочевой системы. Срочно обратитесь за помощью при невозможности помочиться, температуре выше 38 градусов и резкой боли в пояснице: возможны острая задержка мочи и гнойный пиелонефрит.

Врождённое уретероцеле формируется в эмбриональном периоде из-за незавершённой канализации устья мочеточника: его стенка остаётся избыточной и выпячивается внутрь пузыря.

Основные причины и факторы риска:

• нарушение эмбрионального развития устья мочеточника с сужением его канала;
• удвоение верхних мочевых путей — главный анатомический спутник уретероцеле;
• мегауретер и другие сопутствующие аномалии мочевой системы;
• наследственная предрасположенность к порокам мочеполовой системы;
• приобретённые формы: длительный стеноз устья мочеточника у взрослых;
• мочекаменная болезнь с пролежнем устья и последующим рубцеванием;
• туберкулёз и хронические воспаления пузырного участка мочеточника;
• опухоли и послеоперационные рубцы в области устья.

Ускоряют повреждение почки позднее выявление порока, рецидивирующие нелеченые инфекции, камни и обструкция: застой мочи быстро расширяет мочеточник и разрушает паренхиму, поэтому раннее УЗИ-обследование детей с инфекциями мочевых путей критично.

Диагностикой занимаются уролог и детский уролог; задачи — подтвердить уретероцеле, оценить функцию почки и исключить рефлюкс и сопутствующее удвоение.

Программа обследования:

• УЗИ почек и мочевого пузыря — мешковидное образование в полости пузыря, расширение мочеточника и лоханки;
• микционная цистоуретрография — выявление пузырно-мочеточникового рефлюкса и удвоения;
• цистоскопия — прямой осмотр уретероцеле, его размеров и устьев;
• экскреторная урография или МСКТ-урография — функция почки и анатомия удвоенной системы;
• динамическая нефросцинтиграфия при сниженной функции сегмента почки;
• общий анализ мочи и посев мочи — оценка инфекции;
• креатинин крови — суммарная функция почек;
• пренатальное УЗИ у плода — расширение лоханки и мочеточника с середины беременности.

Дифференциальную диагностику проводят с камнем в пузырном участке мочеточника, опухолью мочевого пузыря и другими пролабирующими образованиями уретры: УЗИ с цистографией и цистоскопия позволяют точно определить анатомию.

Тактика зависит от размера уретероцеле, функции почки и осложнений: малые бессимптомные формы наблюдаются консервативно, обструктивные и осложнённые — оперируются.

Базовое лечение:

• наблюдение с УЗИ-контролем при малых ортотопических уретероцеле без обструкции и инфекций;
• эндоскопическое рассечение уретероцеле трансуретрально — первый выбор при обструктивных формах у взрослых и у новорождённых для экстренной декомпрессии;
• антибактериальная терапия инфекций мочевых путей по посеву;
• профилактические малые дозы антибиотиков у младенцев до операции при рецидивах;
• контроль функции почек и повторные УЗИ после вмешательства.

Реконструктивные операции при крупных и эктопических уретероцеле:

• уретероцистоанастомоз — пересадка мочеточника в нормальное положение;
• геми-нефруретерэктомия при нефункционирующем сегменте удвоенной почки;
• пластика шейки мочевого пузыря при недержании, связанном с эктопией.

Чего делать нельзя: игнорировать повторные инфекции мочевых путей у ребёнка без УЗИ, годами лечить «циститы» антибиотиками без поиска причины, отказываться от операции при доказанной обструкции и падении функции почки.

Врождённое уретероцеле предотвратить нельзя, но реально защитить почку от разрушения ранним выявлением:

• пренатальное УЗИ по графику скрининга — порок виден с середины беременности;
• УЗИ мочевой системы новорождённому при расширении лоханки на пренатальном скрининге;
• обследование каждого ребёнка с рецидивирующими инфекциями мочевых путей;
• профилактические антибиотики у младенцев с обструкцией до операции;
• своевременное лечение камней и стриктур у взрослых;
• контроль анализов мочи при туберкулёзе мочевой системы;
• наблюдение у детского уролога после эндоскопического рассечения.

Ключевой принцип — не лечить бесконечно инфекции без поиска их анатомической причины: у ребёнка с рецидивирующим пиелонефритом УЗИ мочевой системы обязательно.

После эндоскопического рассечения восстановление занимает 1–2 недели: катетер удаляется на 2–4 сутки, мочеиспускание восстанавливается сразу. Обязателен контроль через 3 и 12 месяцев: УЗИ почек и повторная цистография для подтверждения устранения обструкции и отсутствия рефлюкса — после рассечения у части детей формируется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, требующий наблюдения или повторной операции.

После реконструктивных операций восстановление занимает 3–4 недели: дренирование мочеточника сохраняется 1–2 недели, контрольный УЗИ и анализы мочи выполняются по графику уролога. После геми-нефруретерэктомии ребёнок наблюдается с контролем функции оставшейся части почки: ежегодные УЗИ, контроль креатинина и анализов мочи.

Прогноз при раннем лечении благоприятный: у большинства детей функция почки сохраняется или восстанавливается, инфекции купируются. Запущенная обструкция ведёт к необратимому гидронефрозу и потере сегмента почки, поэтому своевременность вмешательства решает исход.

Если у ребёнка повторяются инфекции мочевых путей или на УЗИ найдено расширение мочеточника — запишитесь на приём к детскому урологу: уточнение анатомии с УЗИ и цистографией позволит выбрать правильную тактику и сохранить почку.