Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Синдром Гийена—Барре (СГБ) — острый аутоиммунный полирадикулоневрит: антитела, выработанные к антигенам инфекционных агентов, перекрёстно атакуют миелин или аксон периферических нервов — механизм молекулярной мимикрии. Наиболее частый предшественник — кампилобактериоз после употребления заражённой пищи, также цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, грипп и микоплазма; редкие триггеры — отдельные вакцины и операции.

Классическая форма — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; отдельно выделяют аксонные варианты и синдромы Миллера—Фишера с офтальмоплегией, атаксией и арефлексией. Клиника — восходящая симметричная слабость с утратой рефлексов и лёгкими чувствительными нарушениями; главные опасности — дыхательная недостаточность с потребностью в искусственной вентиляции у 20–30%, вегетативная нестабильность с колебаниями давления и аритмиями, тромбозы и аспирация.

В МКБ-10 СГБ кодируется рубрикой G61.0. Диагноз клинико-электрофизиологический, подтверждается ЭНМГ и белково-клеточной диссоциацией в ликворе; лечение — внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез в первые 2–4 недели, глюкокортикоиды неэффективны. Прогноз при адекватной терапии благоприятный: большинство пациентов восстанавливаются в течение 6–12 месяцев.

Начало СГБ коварно: первыми симптомами часто бывают не слабость, а онемение и покалывание в стопах, боли в спине и ногах, которые легко принять за обычную усталость.

Характерные проявления:

• симметричная слабость ног, нарастающая в течение дней и недель;
• восходящее распространение: ноги — туловище — руки — лицо и мышцы глотания;
• утрата сухожильных рефлексов — обязательный признак;
• онемение и парестезии в конечностях, обычно лёгкие;
• боли в спине, бёдрах и плечах, часто предшествуют слабости;
• слабость мимических мышц, двоение, трудности глотания и речи;
• одышка и уменьшение жизненной ёмкости лёгких при вовлечении дыхательных мышц;
• вегетативные нарушения: колебания давления и пульса, задержка мочи, потливость;
• нарушения ритма сердца при тяжёлом течении.

При нарастающей слабости в ногах в течение нескольких дней немедленно вызывайте скорую помощь: СГБ требует госпитализации даже при кажущемся лёгком течении. Сигналы наивысшей опасности — слабость рук, трудности глотания, речи и дыхания: в этом случае счёт идёт на часы.

Причина СГБ — аутоиммунная реакция с молекулярной мимикрией: антитела против компонентов инфекционных агентов атакуют схожие структуры нервных волокон.

Основные причины и факторы риска:

• кишечные инфекции кампилобактером — частый триггер, ассоциирован с аксонными формами;
• вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, грипп, ковид, вирус Зика;
• микоплазменная пневмония;
• редкие триггеры: отдельные вакцины (исторические эпизоды), операции, травмы;
• возраст: чаще болеют взрослые, риски растут с возрастом;
• мужской пол — заболеваемость чуть выше;
• иммунодефицитные состояния;
• перенесённый СГБ — риск рецидива у 2–5% пациентов;
• постинфекционный интервал 1–3 недели — типичное время до дебюта.

Течение усугубляют поздняя госпитализация, недостаточный мониторинг дыхания и вегетативных функций, длительная иммобилизация с тромбозами и пневмониями. Предотвратить СГБ в целом нельзя, но своевременная диагностика и стационарное наблюдение предотвращают главные осложнения.

Диагностику проводят в стационаре: невролог подтверждает восходящий паралич с арефлексией и исключает другие причины острой слабости.

Программа обследования:

• неврологический осмотр с оценкой силы, рефлексов и дыхания (спирометрия, «счёт на одном выдохе»);
• электронейромиография: удлинение F-волн, блоки проведения, снижение амплитуд — подтверждение и определение варианта;
• люмбальная пункция: белково-клеточная диссоциация — высокий белок при нормальном цитозе, характерна со 2-й недели;
• серология на кампилобактер, цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, микоплазму по показаниям;
• антитела к ганглиозидам (GM1, GQ1b) при атипичных формах;
• ежедневный мониторинг спирометрии, пульсоксиметрии, давления и ритма сердца;
• ЭКГ и контроль калия и натрия;
• исключение альтернативных диагнозов: МРТ спинного мозга при подозрении на компрессию и миелит, калий при гипокалиемическом парезе;
• консультация реаниматолога при прогрессировании слабости.

Дифференциальную диагностику проводят с полиомиелитом и другими энтеровирусными параличами, ботулизмом (симметричная слабость сверху вниз с сохранными рефлексами), миастеническим кризом, гипокалиемическим периодическим параличом, острыми миелитами и компрессией спинного мозга, критической полинейропатией в реанимации и отравлениями тяжёлыми металлами. Ключевой аргумент — восходящая симметричная слабость с арефлексией и характерные данные ЭНМГ.

Лечение СГБ проводится в неврологическом отделении или реанимации; основа — специфическая иммунотерапия и жизненно важный мониторинг.

Базовое лечение:

• внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез — равноэффективные методы, курс в первые 2–4 недели;
• мониторинг дыхательной функции: спирометрия каждые 4–6 часов, при падении показателей — перевод в реанимацию;
• искусственная вентиляция лёгких при дыхательной недостаточности — жизнеспасающая мера у 20–30% пациентов;
• профилактика тромбозов: гепаринопрофилактика, компрессионный трикотаж;
• контроль вегетативной нестабильности: мониторинг давления и ритма, временная кардиостимуляция при брадиаритмиях;
• обезболивание при выраженных болях в спине и конечностях;
• профилактика аспирации при бульбарной слабости: осторожное кормление, при необходимости — зонд;
• уход с профилактикой пролежней, пневмонии и контрактур;
• глюкокортикоиды не рекомендованы — они не улучшают исходы.

Реабилитация начинается в стационаре:

• ранняя пассивная гимнастика и профилактика контрактур;
• по мере восстановления — активная ЛФК, обучение ходьбе, ортезы при слабости стоп;
• логопед при слабости глотания и речи;
• психологическая поддержка: период беспомощности тяжёл для пациента и семьи.

Чего делать нельзя: оставаться дома «до прояснения» при нарастающей слабости — дыхательная недостаточность развивается стремительно; самостоятельно принимать гормоны и «укрепляющие» препараты вместо иммуноглобулина; прекращать реабилитацию после выписки — восстановление длится месяцы и полностью зависит от регулярных занятий.

Специфической профилактики СГБ нет; реалистичные меры направлены на раннее распознавание и предупреждение осложнений:

• настороженность после кишечных и респираторных инфекций: слабость в ногах в течение 1–3 недель — повод немедленного осмотра неврологом;
• безопасное питание: обработка мяса и птицы, гигиена рук — профилактика кампилобактериоза;
• своевременная вакцинация от гриппа: болезнь чаще следует за «дикой» инфекцией, чем за вакциной;
• при перенесённом СГБ — информирование врачей при планировании вакцинаций;
• стационарное наблюдение в фазе нарастания — единственная защита от дыхательных катастроф;
• профилактика тромбозов и пролежней во время иммобилизации;
• раннее начало реабилитации — сокращает срок восстановления;
• психологическая поддержка семьи и пациента;
• контроль остаточного дефицита через 6 и 12 месяцев.

Пациентам с перенесённым СГБ важно знать о риске рецидива (2–5%) и сразу сообщать врачу о новых эпизодах слабости.

Восстановление при СГБ — марафон длиной 6–12 месяцев с максимальным прогрессом в первые полгода: регенерация нервов идёт со скоростью миллиметра в сутки, поэтому занятия должны быть ежедневными и системными. Программа включает активную ЛФК с наращиванием силы, тренировку ходьбы, ортезы при слабости стоп, упражнения на мелкую моторику кистей, дыхательную гимнастику после искусственной вентиляции.

Пациентам после тяжёлых форм требуется поэтапная нейрореабилитация: от переворотов и сидения до ходьбы по лестнице, с контролем усталости — избыточная нагрузка в фазе регенерации усиливает слабость. Логопед и эрготерапевт возвращают глотание, речь и бытовые навыки, психолог помогает справиться с посттравматическим стрессом после периода беспомощности.

Прогноз благоприятный у большинства: около 80% пациентов восстанавливают ходьбу и самостоятельность, часть — с лёгким остаточным дефицитом; летальность в специализированных отделениях не превышает 3–5%. Контрольные осмотры невролога через 3, 6 и 12 месяцев отслеживают регресс дефицита.

Если после недавней инфекции нарастает слабость в ногах или немеют конечности — не откладывайте: вызовите скорую помощь или незамедлительно обратитесь к неврологу. Синдром Гийена—Барре при своевременном иммуноглобулине и наблюдении завершается полным восстановлением у большинства пациентов.