Болезнь Кальве

Болезнь Кальве — это остеохондропатия (асептический некроз) тела позвонка у детей, впервые описанная Жаком Кальве в 1925 году. Классически её объясняли временным нарушением кровоснабжения тела позвонка в период роста; современные исследования показывают, что под картину «vertebra plana» — сплющенного позвонка — часто маскируется эозинофильная гранулёма (проявление Лангерганс-клеточного гистиоцитоза). Из-за этого ребёнку с болезнью Кальве обязательно проводят расширенное обследование, а не только лечение остеохондропатии.

Поражается, как правило, один позвонок грудного отдела. Заболевание проходит фазы: уплотнение тела позвонка, его прогрессирующее сплющивание, затем медленная частичная реконструкция. Активная фаза длится 1–2 года, восстановление высоты — ещё 2–4 года; полностью исходной формы позвонок обычно не возвращает, но существенной деформации при правильной разгрузке удаётся избежать. Общее состояние ребёнка страдает мало, что отличает болезнь от инфекционных поражений позвоночника.

От болезни Шейермана-Мау болезнь Кальве отличается изолированным поражением одного позвонка (при Шейермане клиновидными становятся несколько смежных позвонков у подростков), от туберкулёзного спондилита — сохранностью межпозвонковых дисков и отсутствием интоксикации и абсцессов, от опухолей — медленным доброкачественным течением. В отечественной практике болезнь Кальве рассматривают среди юношеских остеохондропатий позвоночника, а подтверждение диагноза всегда включает исключение системных заболеваний.

Клиническая картина стёртая: местные проявления в спине при удовлетворительном самочувствии ребёнка.

Характерные проявления:

• неинтенсивные боли в спине в зоне поражённого позвонка, усиливающиеся после нагрузки;
• быстрая утомляемость спины, невозможность долго сидеть прямо;
• постепенное формирование локального кифоза или «угла» в грудном отделе;
• напряжение паравертебральных мышц и ограничение наклонов;
• болезненность при осевой нагрузке на позвоночник;
• редкие случаи с субфебрильной температурой и ускорением СОЭ при эозинофильной гранулёме;
• сохранность общего самочувствия и отсутствие интоксикации.

Покажите ребёнка детскому травматологу-ортопеду при любой стойкой боли в спине и нарастающей сутулости: обычная рентгенография позволяет сразу увидеть изменение позвонка. Срочно обратитесь за помощью при выраженной боли в спине, слабости в ногах или нарушении мочеиспускания — это признаки компрессии спинного мозга, которые при болезни Кальве редки, но требуют экстренного обследования.

Точная причина болезни Кальве дискутируется: классически её связывали с нарушением кровоснабжения тела позвонка, современная трактовка многих случаев — эозинофильная гранулёма.

Основные причины и факторы риска:

• локальное нарушение кровоснабжения тела позвонка в период активного роста;
• эозинофильная гранулёма (Лангерганс-клеточный гистиоцитоз) как частая причина картины «vertebra plana»;
• микротравмы и повышенные осевые нагрузки на позвоночник;
• возраст 4–10 лет как период уязвимости роста позвонков;
• преимущественная заболеваемость мальчиков;
• обсуждаемая роль обменных и иммунных нарушений.

Деформацию усугубляют физические перегрузки и отсутствие разгрузочного режима после постановки диагноза: в активной фазе спорт, прыжки и подъём тяжестей ограничивают, пока позвонок перестраивается.

Обследованием занимается детский травматолог-ортопед вместе с неврологом; главные задачи — подтвердить остеохондропатию и исключить её опасные имитаторы.

Программа обследования:

• осмотр: оценка осанки, наклоны вперёд, пальпация остистых отростков;
• рентгенография позвоночника: сплющенное уплотнённое тело позвонка при сохранении межпозвонковых дисков;
• МРТ позвоночника: отёк костного мозга, состояние дисков и спинного мозга, признаки гранулёмы;
• КТ при неясной картине для оценки структуры позвонка;
• общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок для исключения инфекции и системных болезней;
• консультация гематолога и онколога при подозрении на гистиоцитоз или опухоль;
• при необходимости — биопсия поражённого позвонка.

Дифференциальную диагностику проводят с туберкулёзным спондилитом, эозинофильной гранулёмой, опухолями позвоночника (саркома Юинга), лейкозом и компрессионным переломом после травмы. Отличие болезни Кальве — изолированное сплющивание одного позвонка при сохранении дисков и удовлетворительном состоянии ребёнка.

Лечение в основном консервативное и длительное: его цель — разгрузить позвонок и не допустить закрепления деформации на время перестройки.

Базовое лечение:

• разгрузочный режим: ограничение прыжков, подъёма тяжестей и осевых нагрузок на активную фазу;
• короткие курсы постельного режима и вытяжения на наклонной плоскости при выраженной боли;
• корригирующие корсеты и реклинаторы по решению ортопеда;
• ЛФК: упражнения на разгибание спины и укрепление мышечного корсета;
• плавание как основная форма физической активности;
• физиотерапия и массаж мышц спины вне обострения.

Хирургическое лечение требуется редко:

• задний спондилодез при выраженной деформации и нестабильности;
• декомпрессивные вмешательства при сдавлении спинного мозга;
• пункционная биопсия с последующим лечением эозинофильной гранулёмы при её подтверждении.

Чего делать нельзя: форсировать занятия спортом и «разминать» больную спину силовым массажем в активной фазе, а также пропускать контрольные рентгеновские снимки — только по ним врач судит о восстановлении высоты позвонка.

Специфической профилактики нет; задача родителей и врачей — не пропустить деформацию на ранней стадии:

• регулярные осмотры детского ортопеда с оценкой осанки;
• разумные физические нагрузки в периоды активного роста;
• полноценное питание с достаточным количеством белка, кальция и витамина D;
• обследование при любой боли в спине у ребёнка — дети не должны болеть спиной;
• наблюдение у гематолога при подтверждённом гистиоцитозе;
• контрольное рентген-наблюдение 2–4 года после установления диагноза.

При выполнении разгрузочного режима и ЛФК прогноз благоприятный: высота позвонка частично восстанавливается, а осанка возвращается при регулярных занятиях.

Основу восстановления составляет лечебная физкультура: упражнения на укрепление мышц спины и брюшного пресса, разгибание грудного отдела и формирование правильной осанки. Занятия продолжают не менее года, приветствуется плавание как оптимальная разгрузочная активность для позвоночника.

Течение болезни Кальве медленное: активная фаза со сплющиванием позвонка длится 1–2 года, затем в течение 2–4 лет высота тела частично восстанавливается. При дисциплинированном режиме прогноз в целом благоприятный: дети возвращаются к обычной жизни, а грубые деформации формируются только при игнорировании лечения.

Если ребёнок жалуется на спину и сутулится — запишитесь на приём к детскому травматологу-ортопеду. Ранняя рентгенография и МРТ позволяют отличить болезнь Кальве от туберкулёза и опухоли и вовремя начать разгрузочное лечение.