Брахицефалия

Брахицефалией называют голову с цефалическим индексом выше 81% — отношение ширины к длине. У младенцев выделяют две принципиально разные формы. Позиционная (деформационная) брахицефалия — это уплощение затылка от постоянного давления одной точкой головы на поверхность: она стала чаще после рекомендаций сна только на спине как профилактики синдрома внезапной смерти младенца. Это косметическая особенность: швы черепа открыты, мозг развивается нормально, и с расширением двигательной активности ребёнка форма головы сглаживается.

Синностотическая (истинная) брахицефалия — следствие бикоронального краниосиностоза: преждевременного окостенения обоих венечных швов. Рост черепа в передне-заднем направлении блокируется, мозг растёт вверх и в стороны, формируются высокий «башенный» лоб и гипоплазия средней зоны лица. Ограниченный объём черепа может вести к повышению внутричерепного давления, отставанию в развитии, косоглазию и нарушениям зрения, поэтому эта форма требует операции в первые месяцы жизни. Часть случаев синдромна — связана с наследственными болезнями (синдромы Крузона, Апера).

В МКБ-10 обе формы относятся к врождённым деформациям черепа — рубрика Q67, краниосиностоз выделяется отдельно в Q75.0. Различить формы помогает пальпация швов и КТ черепа с 3D-реконструкцией: при позиционной деформации швы открыты, при синостозе — окостеневают. Термин «брахицефалический синдром», знакомый владельцам короткомордых собак, к этой детской патологии отношения не имеет.

Проявления зависят от того, позиционная это форма или следствие сращения швов.

Характерные проявления:

• уплощённый затылок и широкая, высокая голова у младенца;
• уши кажутся смещёнными вперёд и в стороны;
• при позиционной форме — предпочтительный поворот головы в одну сторону, лёгкая асимметрия лица;
• отставание удержания головы при сочетании с кривошеей;
• при синостозе — высокий «башенный» лоб, узкие виски, широкая переносица;
• у детей с синостозом — беспокойство, срыгивания, выбухающий родничок как признаки повышенного внутричерепного давления;
• отставание в психомоторном развитии при выраженном синостозе;
• косоглазие и нарушения зрения при бикорональном синостозе.

Покажите ребёнка детскому неврологу или ортопеду при уплощении затылка: врач отличит позиционную деформацию от синостоза, прощупав швы и оценив пропорции черепа. Срочно обратитесь при высоком «башенном» лбе, выбухающем родничке, косоглазии и отставании в развитии — это признаки краниосиностоза, требующего КТ черепа и консультации нейрохирурга в первые месяцы жизни.

Причины двух форм брахицефалии принципиально разные: позиционная — механическая, синностотическая — врождённая.

Основные причины и факторы риска:

• позиционная форма: рекомендованный сон только на спине при однообразном положении головы;
• кривошея и мышечный дисбаланс шеи, ограничивающие повороты головы;
• привычка размещать свет, игрушки и кроватку всегда с одной стороны;
• тугое пеленание, ограничивающее движения;
• недоношенность и гипотония мышц, усиливающие деформацию;
• синностотическая форма: преждевременное сращение обоих венечных швов;
• наследственные синдромы (Крузона, Апера) при семейных случаях синостозов;
• сочетание с плагиоцефалией и кривошеей.

Позиционную деформацию усугубляют позднее начало выкладываний на живот и редкая смена положения: чем дольше голова лежит на одной точке, тем заметнее уплощение, поэтому профилактика — это движение и разнообразие поз.

Обследованием занимаются детский невролог, ортопед и при подозрении на синостоз — нейрохирург; задача — отличить доброкачественную деформацию от сращения швов.

Программа обследования:

• осмотр черепа с измерением цефалического индекса: выше 81% — брахицефалия;
• оценка симметрии лица и ушей, пальпация швов и родничков;
• оценка поворотов головы и исключение кривошеи;
• нейросонография (УЗИ мозга) для оценки внутричерепного состояния у младенцев;
• рентгенография или КТ черепа с 3D-реконструкцией при подозрении на синостоз;
• осмотр офтальмолога с исследованием глазного дна при подозрении на повышение внутричерепного давления;
• фотоконтроль динамики формы черепа при позиционной форме.

Дифференциальную диагностику проводят между позиционной брахицефалией и краниосиностозом, а также с плагиоцефалией (косое уплощение) и вариантами нормальной формы головы. Решающий аргумент — состояние швов на КТ: при позиционной форме швы открыты, при синостозе — окостеневают.

Тактика полностью зависит от формы: позиционная брахицефалия лечится режимом и корректорами, синостоз — операцией.

Базовое лечение (позиционная форма):

• чередование положения головы при сне и бодрствовании;
• регулярные выкладывания на живот в период бодрствования под присмотром;
• лечение кривошеи: гимнастика, массаж, положения для растяжения укороченной мышцы;
• ношение на руках и в слинге с чередованием сторон;
• корригирующий шлем при выраженной деформации в возрасте 4–6 месяцев, курс 3–6 месяцев;
• фотоконтроль динамики каждые 1–2 месяца.

Хирургическое лечение при краниосиностозе:

• эндоскопическое удаление сращённого шва в первые месяцы жизни — малотравматичный вариант;
• краниовальтовая реконструкция (пластика свода черепа) при выраженной деформации;
• оптимальный срок вмешательства — первые 6–12 месяцев жизни, операции выполняют в нейрохирургических центрах.

Чего делать нельзя: ждать, что «башенный» лоб и широкая голова у младенца «перерастут сами» без исключения синостоза, и использовать шлем-корректор без обследования — при сращённом шве корректор бесполезен, а потерянные месяцы усложняют операцию.

Профилактика касается позиционной формы и вполне выполнима в домашних условиях:

• чередование положения головы ребёнка в кроватке с первых недель;
• смена сторон кормления и расположения игрушек и света;
• ежедневные выкладывания на живот с рождения;
• лечение кривошеи с первых недель у детского невролога и массажиста;
• отказ от тугого пеленания;
• регулярные осмотры педиатра с оценкой формы черепа в первые полгода.

Позиционная брахицефалия при правильном режиме сглаживается у большинства детей к 12–24 месяцам без последствий для развития; прогноз синостоза после ранней операции также хороший при условии наблюдения нейрохирургом.

При позиционной форме реабилитация — это гимнастика и стимуляция поворотов: выкладывания на живот, тренировка симметричных поворотов головы за игрушкой, массаж и растяжение укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцы при кривошее. Шлем-корректор носят по расписанию 20–22 часа в сутки с контрольными примерками.

После операции по поводу синостоза ребёнок наблюдается у нейрохирурга, невролога и офтальмолога: контролируют форму черепа, внутричерепное давление и развитие. При раннем лечении большинство детей развиваются нормально; при позднем обращении возможны нарушения зрения и задержка развития, поэтому особенно важна бдительность в первые месяцы жизни.

Если затылок младенца уплощается или голова кажется непропорционально широкой — запишитесь на приём к детскому неврологу или травматологу-ортопеду. Осмотр вовремя отличит позиционную брахицефалию от краниосиностоза и определит, нужен ли режим, шлем или консультация нейрохирурга.