Деформация грудной клетки

Деформация грудной клетки — изменение нормальной формы грудной стенки, врождённое или приобретённое. Основные варианты: воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) с западением грудины, килевидная (pectus carinatum) с выступом грудины вперёд, плоская грудная клетка и рёберные асимметрии. В МКБ-10 врождённые деформации кодируются рубрикой Q67 (деформации грудной клетки и таза), приобретённые — рубрикой M95.4.

Врождённые формы связаны с неравномерным ростом рёберных хрящей и наследственной слабостью соединительной ткани: они часто сочетаются со сколиозом, гипермобильностью суставов, марфаноподобными состояниями и пролапсом митрального клапана. Приобретённые возникают после тяжёлого рахита в детстве, хронических болезней лёгких, травм рёбер, операций на грудной полости и ожогов. Выраженность оценивается индексом Холлера по данным КТ: норма около 2,5, при воронкообразной деформации показатель превышает 3,2 и начинает влиять на сердце и лёгкие.

От косметических асимметрий без функционального значения выраженные деформации отличают по объективным признакам: смещение сердца, ограничение экскурсии грудной клетки, снижение жизненной ёмкости лёгких. Поэтому любая заметная деформация требует не только осмотра ортопеда, но и оценки сердца и дыхания.

Многие деформации долгое время остаются только косметической особенностью, но при выраженных формах появляются функциональные жалобы.

Характерные проявления:

• заметное западение грудины с «ямой» между рёбрами;
• выступ грудины вперёд в форме киля или локального горба;
• одышка и быстрая утомляемость при физической нагрузке;
• боли в груди и ощущение давления, особенно при глубоком вдохе;
• частые респираторные инфекции и затяжные бронхиты;
• снижение выносливости на уроках физкультуры;
• асимметрия грудной клетки с выпиранием одной стороны;
• нарушения ритма сердца и шумы при выраженном сдавлении средостения;
• стеснение по поводу внешнего вида, замкнутость у подростков.

Обратитесь к ортопеду или торакальному хирургу при заметной деформации у ребёнка или подростка, одышке при обычных нагрузках и болях в груди. Срочно обратитесь за помощью при внезапной сильной боли в груди с одышкой и учащённым сердцебиением — это может быть связано с осложнением на сердце или сосудах.

Причина врождённых деформаций — неравномерный рост рёберных хрящей и слабость соединительной ткани, приобретённых — болезни и состояния, меняющие форму формирующейся грудной стенки.

Основные причины и факторы риска:

• наследственная слабость соединительной ткани: семейные случаи, марфаноподобные синдромы;
• неравномерный рост рёберных хрящей в период активного роста 10–16 лет;
• тяжёлый рахит и дефицит витамина D в раннем детстве;
• мальчик-пол: воронкообразная деформация у мальчиков встречается в 3–4 раза чаще;
• сопутствующий сколиоз и нарушения осанки;
• хронические болезни лёгких с повышением давления в грудной клетке;
• травмы рёбер и грудины, операции на грудной полости в детстве;
• ожоги и рубцовые изменения грудной стенки;
• беременность и роды у матери с недостатком витаминов.

Ускоряющие факторы: резкий скачок роста в пубертате, слабость мышц спины и грудной клетки, привычка сутулиться, из-за которых имеющаяся деформация становится заметнее.

Диагностикой занимаются ортопед и торакальный хирург совместно с кардиологом. Задачи обследования: определить тип и степень деформации, оценить влияние на сердце и лёгкие, исключить синдромы соединительной ткани.

Программа обследования:

• осмотр с измерением глубины западения и окружности грудной клетки;
• КТ грудной клетки с расчётом индекса Холлера — ключевой показатель степени;
• рентгенография грудной клетки и позвоночника для оценки сколиоза;
• ЭКГ и эхокардиография: положение сердца, пролапс митрального клапана;
• спирометрия — жизненная ёмкость лёгких;
• тест с нагрузкой при выраженных функциональных жалобах;
• осмотр генетика при подозрении на синдром Марфана и другие наследственные болезни;
• оценка психологического состояния у подростков.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Марфана, Элерса — Данло, рахитическими деформациями и посттравматическими рубцовыми изменениями. Ключевой принцип: решение о лечении принимается не по внешнему виду, а по индексу Холлера и функциональным тестам.

Тактика зависит от типа и степени: лёгкие формы наблюдаются, средние корректируются аппаратно, тяжёлые — хирургически.

Базовое лечение:

• наблюдение и ЛФК при лёгких деформациях без функциональных нарушений;
• упражнения на грудные мышцы, спину и дыхательную гимнастику для улучшения осанки и экскурсии;
• вакуумный колокол при воронкообразной деформации у детей и подростков с гибкой грудной стенкой;
• компрессионный корсет при килевидной деформации в период активного роста;
• плавание и физическая активность без тяжёлых статических нагрузок;
• контроль витамина D и питания у детей;
• психологическая поддержка при выраженном стеснении внешнего вида.

Хирургическое лечение при выраженных деформациях:

• операция Насса — установка ретроствернальной металлической пластины при воронкообразной груди, обычно в 10–17 лет;
• операция Равича с резекцией деформированных рёберных хрящей при выраженных формах и килевидной груди;
• удаление пластины через 2–3 года после коррекции формы.

Чего делать нельзя: ждать, что «само вырастет» при индексе Холлера выше 3,5, начинать коррекцию колоколом или корсетом после окончания роста скелета — тогда остаётся только операция, и отказываться от кардиологического контроля при выраженном западении грудины.

Предотвратить наследственные деформации нельзя, но реально снизить риск приобретённых и остановить прогрессирование:

• профилактика рахита у детей: витамин D и регулярные осмотры педиатра;
• контроль осанки и мышц спины с дошкольного возраста;
• плавание и физическая активность для гармоничного развития грудной стенки;
• своевременное лечение хронических болезней лёгких;
• раннее обнаружение деформации у ребёнка — в детстве консервативные методы наиболее эффективны;
• генетическое консультирование при семейных случаях;
• избегание тяжёлых статических нагрузок на грудную клетку в период активного роста.

Пациентам после операций главное — выполнять программу упражнений и регулярно наблюдаться: форма грудной клетки удерживается мышечным корсетом.

При консервативной коррекции восстановление — это ежедневные упражнения: дыхательная гимнастика, упражнения на грудные и межрёберные мышцы, плавание, занятия с вакуумным колоколом по протоколу врача. Результат оценивают каждые 3–6 месяцев по измерениям и снимкам; у подростков с гибкой грудной стенкой значимое улучшение наступает за 6–12 месяцев.

После операции Насса восстановление занимает 6–8 недель: первые дни — дыхательная гимнастика и ходьба, затем дозированные упражнения на осанку и мышцы спины. Полная нагрузка и спорт разрешаются постепенно; пластина остаётся на 2–3 года и удаляется планово. После операции Равича сроки реабилитации больше — до 3 месяцев, так как заживают рёберные хрящи.

Прогноз благоприятный: при ранней консервативной коррекции у детей значительная часть деформаций заметно уменьшается, хирургическое лечение восстанавливает и форму, и функцию лёгких с хорошими отдалёнными результатами. Наблюдение ортопеда или торакального хирурга до окончания роста скелета обязательно раз в 6–12 месяцев.

Если у ребёнка или подростка заметно западает или выпирает грудина, появилась одышка при обычных нагрузках — запишитесь на приём к ортопеду или торакальному хирургу. Оценка индекса Холлера и вовремя начатая коррекция позволяют исправить деформацию без операции или с минимальным вмешательством.