Гигантоклеточная опухоль кости

Гигантоклеточная опухоль кости — новообразование с промежуточным, неопределённым потенциалом злокачественности: клеточно оно доброкачественное, но клинически ведёт себя агрессивно, разрушая кость и прорастая в мягкие ткани. Состоит из многоядерных гигантских клеток, похожих на остеокласты, и стромальных клеток-предшественниц, которые и являются истинной опухолевой популяцией. В МКБ-10 кодируется рубрикой D48.0 (новообразование неопределённого поведения костей и суставных хрящей).

Типичные локализации — эпифизы длинных трубчатых костей вокруг коленного сустава (дистальный отдел бедренной, проксимальный отдел большеберцовой кости), дистальный отдел лучевой кости, кости таза и крестца. Пик заболеваемости приходится на 20–40 лет, когда зоны роста уже закрыты. Отличительная черта — почти всегда околосуставное расположение с разрушением кортикального слоя и распространением в сустав или мягкие ткани.

От похожих образований её отличают по данным рентгена и биопсии: от остеобластокластомы, аневризмальной костной кисты, коричневых опухолей при гиперпаратиреозе (при последних меняется уровень кальция и паратгормона в крови) и от сарком. В 1–3% случаев наблюдается озлокачествление, чаще после лучевой терапии или многократных рецидивов, поэтому после лечения обязателен многолетний контроль.

Заболевание развивается медленно, и первым сигналом становится боль в области сустава, которая постепенно перестаёт проходить после отдыха.

Характерные проявления:

• ноющая боль в области сустава или кости, усиливающаяся при нагрузке и в ночное время;
• припухлость и утолщение над поражённым участком;
• ограничение движений в соседнем суставе и хромота при поражении ноги;
• ощущение «распирания» и сосудистая сетка над опухолью при её росте;
• патологический перелом, ставший первым проявлением болезни;
• снижение силы кисти при поражении дистального отдела лучевой кости;
• онемение пальцев при сдавлении нервов опухолью, например в зоне таза и запястья;
• повышение температуры над опухолью при значительном объёме образования.

Обратитесь к ортопеду-онкологу при любой боли возле сустава, которая не проходит больше 2–3 недель, особенно в молодом возрасте. Срочно обратитесь за помощью при внезапной резкой боли в ранее беспокоившей области — это может быть патологический перелом, при котором нельзя опираться на конечность до обследования.

Точная причина гигантоклеточной опухоли кости неизвестна: опухоль развивается из стромальных клеток, которые аномально вырабатывают белок RANKL и активируют разрушение кости остеокластами.

Основные причины и факторы риска:

• генетические перестройки в стромальных клетках опухоли (частые изменения гена H3F3A);
• возраст 20–40 лет — период максимального риска;
• женский пол;
• закрытые зоны роста: опухоль возникает после завершения созревания скелета;
• нарушения регуляции остеокластогенеза и обмена кальция в кости;
• переломы и повторные травмы в анамнезе, которые иногда привлекают внимание к уже растущему образованию;
• лучевая терапия в анамнезе как фактор озлокачествления ранее существовавших очагов.

Ускоряющие факторы: повторные высокие нагрузки на конечность с бессимптомным очагом, из-за которых растёт риск патологического перелома, и откладывание обследования «до последнего», пока опухоль не разрушает кортикальный слой.

Диагностикой и лечением занимается ортопед-онколог. Задачи обследования: подтвердить характер разрушения кости, исключить другие костные опухоли и оценить объём поражения для планирования операции.

Программа обследования:

• рентгенография поражённой зоны: эксцентрический литический очаг у суставного конца кости, иногда с картиной «мыльных пузырей»;
• МРТ кости и сустава: точные границы опухоли, прорастание кортикального слоя и мягких тканей;
• КТ или рентгенография органов грудной клетки — исключение лёгочных метастазов, редких для этой опухоли;
• трепан-биопсия очага с гистологическим исследованием — обязательный этап до лечения;
• биохимия крови: кальций, фосфор, паратгормон, щелочная фосфатаза — для исключения коричневых опухолей при гиперпаратиреозе;
• общий анализ крови и СОЭ;
• сцинтиграфия скелета при подозрении на многоочаговое поражение.

Дифференциальную диагностику проводят с аневризмальной костной кистой, фиброзной дисплазией, коричневой опухолью гиперпаратиреоза, остеосаркомой и метастазами в кость. Ключевой принцип: диагноз без гистологии не ставится, операция выполняется только после биопсии.

Основной метод лечения — хирургический, дополненный при крупных или рецидивных очагах современной лекарственной терапией.

Базовое лечение:

• расширенный кюретаж очага с тщательным удалением опухолевой ткани и обработкой полости адъювантными средствами;
• заполнение дефекта костным цементом, костной крошкой или синтетическими материалами;
• препарат деносумаб (ингибитор RANKL) — курсом до операции при крупных очагах, чтобы уплотнить границу опухоли, и при неоперабельных локализациях (крестец, позвонки);
• фиксация кости металлоконструкцией при обширных дефектах и риске перелома;
• резекция поражённого сегмента с реконструкцией (эндопротезирование, костная пластика) при рецидивах и выраженном разрушении;
• лучевая терапия — редко, при недоступных для хирургии локализациях, с учётом риска озлокачествления;
• динамическое наблюдение с рентгеном или МРТ каждые 3–6 месяца первые 3–5 лет.

Хирургическое лечение при рецидиве или разрушении суставного конца:

• широкая резекция с эндопротезированием коленного, лучезапястного или другого крупного сустава;
• повторный кюретаж с адъювантной обработкой при изолированном рецидиве.

Чего делать нельзя: отказываться от биопсии и соглашаться на операцию без гистологического диагноза, преждевременно нагружать конечность после кюретажа по самочувствию и прекращать контрольные обследования после года наблюдения.

Специфической профилактики гигантоклеточной опухоли кости нет, потому что точные причины её возникновения неизвестны. Реально снизить тяжесть последствий помогает настороженность:

• не игнорировать боль возле сустава, которая длится больше двух недель и нарастает;
• обратиться к врачу после любой травмы, если боль и отёк не соответствуют её силе;
• проходить обследование до физической нагрузки на конечность, если на рентгене случайно найден очаг в кости;
• обсудить с онкологом лечение деносумабом при неоперабельных очагах вместо выжидания;
• строго соблюдать режим разгрузки конечности после кюретажа до разрешения врача;
• не соглашаться на лучевую терапию доброкачественных по гистологии очагов без крайней необходимости;
• при крестцовых и позвоночных локализациях наблюдаться у нейрохирурга и онколога совместно.

Пациентам после лечения главная профилактика рецидива — контрольные снимки первые 3–5 лет, потому что большинство возвратов болезни происходит именно в этот период.

Восстановление после кюретажа занимает 2–4 месяца. Первые недели конечность разгружают: при поражении ноги пользуются костылями с частичной опорой 6–8 недель, при поражении руки носят ортез и не поднимают тяжести. Положение костного цемента и пластики контролируют рентгеном перед расширением нагрузки.

С первых дней назначают лечебную физкультуру: упражнения для движений в соседнем суставе, изометрическое напряжение мышц, затем постепенное укрепление четырёхглавой мышцы бедра или мышц предплечья. Физиотерапия и плавание подключаются после заживления раны. После эндопротезирования сустава программа близка к стандартной: ходьба со дня операции, подъём с опорой, восстановление амплитуды и походки за 3–6 месяцев.

Прогноз благоприятный: у большинства пациентов после первого кюретажа с адъювантной обработкой болезнь не возвращается, функция сустава восстанавливается почти полностью. Рецидивы чаще возникают в первые два-три года, поэтому контрольные снимки нельзя пропускать. Каждые 3–6 месяцев нужен осмотр ортопеда-онколога с рентгеном зоны операции, а при крестцовых и крупных очагах — и МРТ.

Если боль возле сустава не проходит дольше двух недель или вам случайно нашли очаг в кости — запишитесь на приём к ортопеду-онкологу. Ранняя диагностика с МРТ и биопсией позволяет удалить опухоль через небольшой кюретаж и сохранить сустав.