Килевидная грудная клетка

Килевидная грудная клетка (pectus carinatum) — врождённая деформация грудной стенки, при которой грудина и рёберные хрящи выпячиваются вперёд. Основные варианты: килевидная деформация с выпячиванием нижней половины грудины и нижних рёберных хрящей (наиболее частая), верхняя форма с выступом верхней части грудины, а также асимметричные варианты. В МКБ-10 кодируется рубрикой Q67.5 (врождённая килевидная грудина).

Причина — неравномерный рост рёберных хрящей, которые растут быстрее грудины и выталкивают её вперёд; значимую роль играет наследственная слабость соединительной ткани. Деформация становится заметной в период активного роста 10–15 лет, у мальчиков встречается в 3–4 раза чаще, чем у девочек. Килевидная грудная клетка реже воронкообразной и реже вызывает выраженные функциональные нарушения, но часто сопровождается жёсткостью грудной стенки и снижением экскурсии.

От воронкообразной грудной клетки её отличает направление деформации — наружу, а не внутрь; от рахитической «куриной груди» — отсутствие признаков перенесённого рахита в анамнезе; от синдрома Марфана — отсутствие других признаков системной слабости соединительной ткани, хотя при подозрении обязательна генетическая оценка. Тяжесть оценивается по КТ и функциональным тестам, а не только по внешнему виду.

У большинства пациентов жалобы связаны с внешним видом, у части детей появляются функциональные нарушения.

Характерные проявления:

• выпячивание грудины и рёберных хрящей вперёд в форме киля;
• заметное выступление в период активного роста 10–15 лет;
• жёсткость грудной клетки и снижение экскурсии при дыхании;
• одышка и быстрая утомляемость при нагрузке;
• частые респираторные инфекции и затяжные бронхиты;
• боли в груди при глубоком вдохе и длительном сидении;
• асимметрия рёбер при локальных формах;
• стеснение по поводу внешнего вида, неуверенность у подростков;
• сопутствующие признаки слабости соединительной ткани при системных формах.

Обратитесь к ортопеду или торакальному хирургу при заметном выпячивании грудины у ребёнка или подростка, одышке при обычных нагрузках и болях в груди. Срочно обратитесь за помощью при внезапной боли в груди с одышкой и учащённым сердцебиением — это требует исключения сердечных причин.

Причина килевидной грудной клетки — неравномерный рост рёберных хрящей и слабость соединительной ткани; приобретённые формы редки.

Основные причины и факторы риска:

• наследственная предрасположенность и семейные случаи;
• слабость соединительной ткани при марфаноподобных состояниях;
• неравномерный рост рёберных хрящей в период активного роста;
• мальчик-пол — риск в 3–4 раза выше;
• тяжёлый рахит и дефицит витамина D в раннем детстве;
• сопутствующий сколиоз и нарушения осанки;
• хронические болезни лёгких с повышением давления в грудной клетке;
• перенесённые операции и травмы грудной стенки;
• рубцовые изменения после ожогов.

Ускоряющие факторы: резкий скачок роста в пубертате, слабость мышц грудной клетки и спины, длительное сутулое положение, из-за которых имеющаяся деформация становится заметнее.

Диагностикой занимаются ортопед и торакальный хирург совместно с кардиологом. Задачи: определить тип деформации, оценить функцию грудной клетки и сердца, исключить синдромы соединительной ткани.

Программа обследования:

• осмотр с оценкой формы грудной клетки, экскурсии и симметрии;
• КТ грудной клетки для оценки степени деформации;
• рентгенография грудной клетки и позвоночника для оценки сопутствующего сколиоза;
• ЭКГ и эхокардиография при выраженных формах;
• спирометрия — оценка функции лёгких;
• осмотр генетика при подозрении на синдром Марфана;
• оценка гибкости грудной стенки — критерий выбора между бандажом и операцией;
• оценка психологического состояния у подростков.

Дифференциальную диагностику проводят с воронкообразной грудной клеткой, рахитическими деформациями, синдромом Марфана и посттравматическими изменениями. Ключевой принцип — решение о лечении принимается по объективным данным и гибкости грудной стенки, а не только по внешнему виду.

Тактика зависит от возраста и гибкости грудной стенки: у растущих подростков основным методом является аппаратная коррекция, у взрослых — операция.

Базовое лечение:

• компрессионный ортопедический бандаж при гибкой грудной стенке у подростков — ношение 6–12 месяцев почти постоянно;
• упражнения на мышцы грудной клетки и спины для поддержания результата;
• дыхательная гимнастика для улучшения экскурсии;
• плавание и физическая активность без тяжёлых статических нагрузок;
• контроль витамина D и питания у детей;
• психологическая поддержка при стеснении внешнего вида;
• наблюдение с контрольными измерениями каждые 3–6 месяцев.

Хирургическое лечение при жёсткой деформации и после окончания роста:

• операция Равича с резекцией деформированных рёберных хрящей и коррекцией грудины;
• минимально инвазивные варианты коррекции при асимметричных формах;
• корригирующие операции при выраженных функциональных нарушениях.

Чего делать нельзя: начинать аппаратную коррекцию после окончания роста скелета — тогда остаётся только операция, отказываться от бандажа «ради комфорта» в период роста и игнорировать одышку и боли в груди без кардиологического осмотра.

Предотвратить наследственные формы нельзя, но снизить риск прогрессирования реально:

• профилактика рахита и достаточное потребление витамина D у детей;
• раннее обнаружение деформации у ребёнка — до окончания роста консервативные методы наиболее эффективны;
• плавание и упражнения на грудные и межрёберные мышцы;
• контроль осанки и мышц спины;
• избегание тяжёлых статических нагрузок на грудную клетку в период роста;
• генетическое консультирование при семейных случаях;
• регулярные осмотры ортопеда у детей с слабостью соединительной ткани;
• своевременное лечение хронических болезней лёгких.

Пациентам после коррекции главная профилактика возврата деформации — постоянные упражнения на грудные мышцы и ношение бандажа по схеме врача.

При консервативной коррекции бандажом программа реабилитации включает ежедневные упражнения: дыхательную гимнастику, упражнения на грудные и межрёберные мышцы, растяжку грудных мышц. Бандаж носится по схеме врача почти постоянно 6–12 месяцев с постепенным уменьшением времени; результат оценивают измерениями и фотографиями каждые 3–6 месяцев. У подростков с гибкой грудной стенкой значимое выпрямление наступает в большинстве случаев.

После операции Равича восстановление занимает 2–3 месяца: первые недели — дыхательная гимнастика и ходьба, затем дозированные упражнения на осанку и мышцы грудной клетки. Рёберные хрящи заживают медленно, поэтому полная нагрузка разрешается постепенно; контрольные снимки подтверждают результат. Спорт возвращается по решению хирурга.

Прогноз благоприятный: при ранней аппаратной коррекции у подростков деформация заметно уменьшается без операции, хирургическое лечение даёт стойкий косметический и функциональный результат. Наблюдение ортопеда до окончания роста скелета обязательно раз в 6–12 месяцев.

Если у ребёнка или подростка грудина выпячивается вперёд и растёт — запишитесь на приём к ортопеду или торакальному хирургу. Аппаратная коррекция бандажом в период роста устраняет деформацию без операции.