Опухоли костей

Опухоли костей — новообразования скелета, которые развиваются из клеток, формирующих костную и хрящевую ткань. Первичные опухоли встречаются редко и делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относятся остеохондрома (самая частая, чаще у детей и подростков), остеома, остеоид-остеома, остеобластома, энхондрома и гигантоклеточная опухоль. Злокачественные первичные опухоли — остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, фибросаркома кости. Отдельно выделяют метастазы в кости при раке молочной железы, лёгкого, предстательной железы и почки, которые встречаются в десятки раз чаще первичных опухолей. В МКБ-10 злокачественные новообразования костей кодируются рубриками C40 и C41, доброкачественные — D16.

Локализация и возраст дают важные подсказки: остеосаркома чаще возникает в метафизах длинных трубчатых костей у подростков, саркома Юинга — в диафизах костей у детей и молодых, хондросаркома — у взрослых 40–60 лет, метастазы — у пациентов старше 50 лет преимущественно в позвоночнике, тазе и рёбрах. Доброкачественные опухоли часто находят случайно при рентгене по другому поводу.

Ключевой принцип ведения — любые образования кости с ночной болью, ростом или патологическим переломом должны обследоваться в онкоортопедическом стационаре до любых манипуляций. Биопсия выполняется только там, где будет оперироваться пациент: неправильно выполненный доступ усложняет дальнейшее лечение.

Ключевой симптом злокачественных опухолей — боль в одном и том же месте, усиливающаяся ночью и не проходящая в покое, в отличие от боли при травмах и артрозах.

Характерные проявления:

• постоянная боль в конечности или спине, нарастающая ночью и не зависящая от нагрузки;
• припухлость и утолщение над поражённым участком кости;
• усиление боли и объёма мягких тканей за недели и месяцы;
• ограничение движений в ближайшем суставе, хромота;
• патологический перелом при падении с высоты собственного роста или минимальной травме;
• озноб, слабость, потеря веса при злокачественных процессах;
• при поражении позвонков — боль в спине, онемение, слабость ног;
• безболевое случайное обнаружение плотного образования при доброкачественных опухолях.

Обратитесь к травматологу-ортопеду или онкологу при локальной ночной боли дольше двух недель, растущей припухлости и боли, не связанной с травмой. Срочно нужен осмотр при переломе от незначительной травмы, появлении слабости или онемения ног и любых неврологических симптомах на фоне боли в спине.

Точные причины первичных опухолей костей в большинстве случаев неизвестны; речь идёт о нарушениях в генах клеток, формирующих кость. Ряд состояний и факторов повышает риск.

Основные причины и факторы риска:

• наследственные синдромы: ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, множественные наследственные остеохондромы;
• пубертатный период и быстрый рост скелета — пик остеосаркомы у подростков;
• лучевая терапия и облучение в анамнезе;
• болезнь Педжета с озлокачествлением у пожилых;
• химиотерапия алкилирующими препаратами;
• наличие первичного рака молочной железы, лёгкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы — источник метастазов;
• миеломная болезнь как опухоль кроветворной ткани костного мозга;
• хронические очаги воспаления кости и последствия остеомиелита.

Остеосаркома чаще возникает в быстро растущем скелете, и рост опухоли ускоряется в периоды активного увеличения кости; у пациентов с метастатическим поражением скорость роста очагов определяется активностью основного рака.

Обследованием занимаются онколог-ортопед и рентгенолог. Задачи: подтвердить наличие очага в кости, оценить его характер и распространение, получить ткань для диагноза и исключить или найти первичную опухоль при метастазах.

Программа обследования:

• рентгенография зоны поражения в двух проекциях — первичный ориентир характера очага;
• КТ поражённой кости для оценки костной архитектуры;
• МРТ с контрастом для оценки мягкотканного компонента и вовлечения сустава и сосудов;
• биопсия очага (игольная или открытая) с гистологическим исследованием — обязательное подтверждение диагноза;
• сцинтиграфия скелета или ПЭТ-КТ для поиска других очагов;
• рентген грудной клетки и КТ лёгких при злокачественных опухолях;
• общий анализ крови, щелочная фосфатаза, онкомаркеры при подозрении на метастазы;
• консультации онколога, радиолога и патолога в онкоцентре.

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, туберкулёзом кости, стрессовыми переломами, кистами кости и болезнью Педжета. Ключевая ошибка — лечить необъяснённую ночную боль в кости как «артроз» без рентгена и наблюдения.

Лечение полностью определяется типом опухоли, и схемы кардинально различаются между доброкачественными и злокачественными процессами.

Базовое лечение:

• доброкачественные бессимптомные опухоли — наблюдение с рентген-контролем каждые 6–12 месяцев;
• доброкачественные опухоли с болью и риском перелома — выскабливание (кюретаж) с заполнением дефекта и остеосинтез при необходимости;
• остеоид-остеома — радиочастотная абляция под контролем КТ как малотравматичный метод;
• остеосаркома и саркома Юинга — предоперационная химиотерапия с последующей резекцией;
• хондросаркома — широкая хирургическая резекция, химиотерапия малоэффективна;
• метастазы в кости — лечение основного рака, бисфосфонаты или деносумаб, лучевая терапия на болезненные очаги;
• адекватное обезболивание на всех этапах.

Хирургическое лечение при злокачественных опухолях:

• широкая резекция с удалением опухоли в пределах здоровых тканей;
• эндопротезирование сустава или костная пластика для сохранения конечности;
• ампутация в современных условиях применяется редко, при невозможности сохранить конечность;
• стабилизация позвоночника при патологических переломах и сдавлении спинного мозга.

Чего делать нельзя: делать биопсию вне онкоортопедического центра, «прогревать» и массировать образование, откладывать обследование ночной боли в кости и отказываться от предоперационной химиотерапии при остеосаркоме — она кардинально улучшает исход.

Специфической профилактики первичных опухолей костей нет, но можно снизить риски поздней диагностики и осложнений:

• обращение к врачу при любой локальной боли в кости дольше двух недель, особенно ночной;
• регулярное наблюдение у пациентов с наследственными синдромами и болезнью Педжета;
• плановое обследование пациентов после лучевой терапии;
• обследование при переломах от минимальной травмы с рентгеном не только места перелома, но и всей кости;
• у пациентов с онкологическим диагнозом — контроль скелета при болях в спине и костях;
• достаточное потребление кальция и витамина D для снижения скелетных осложнений при метастазах;
• отказ от курения как фактор снижения риска многих раков.

После лечения злокачественной опухоли главная профилактика рецидива — регулярные контрольные обследования по протоколу с КТ лёгких и МРТ зоны операции.

После удаления доброкачественной опухоли восстановление занимает 4–8 недель: дозированная нагрузка на конечность до сращения и стабилизации, затем ЛФК на объём движений и силу мышц. При кюретаже крупных дефектов и остеосинтезе сроки определяются типом заполнения дефекта и фиксации.

После органосохраняющих операций при саркомах реабилитация длится 6–12 месяцев: освоение ходьбы с эндопротезом, укрепление мышц конечности, эрготерапия для восстановления функции руки, психологическая поддержка. Программа составляется в онкоцентре и продолжается амбулаторно.

Прогноз зависит от типа опухоли: доброкачественные процессы после адекватного лечения имеют благоприятный исход, локализованная остеосаркома при современном комбинированном лечении даёт пятилетнюю выживаемость порядка 60–70%, при метастазах в кости прогноз определяется течением основного рака. Контроль после лечения злокачественных опухолей — регулярный, по онкологическому протоколу, годами.

Если боль в кости беспокоит по ночам и не проходит в покое — запишитесь на приём к травматологу-ортопеду или онкологу. Рентген и своевременная диагностика при опухолях костей определяют объём лечения и прогноз.