Остеосаркома

Остеосаркома — злокачественная опухоль кости, клетки которой вырабатывают остеоид — незрелую костную ткань. Чаще всего она возникает в метафизах длинных трубчатых костей: дистальный отдел бедра, проксимальный отдел большеберцовой и плечевой костей, то есть вокруг коленного и плечевого суставов. Пик заболеваемости приходится на 10–20 лет в период активного роста скелета; у взрослых остеосаркома может развиваться на фоне болезни Педжета и после лучевой терапии. В МКБ-10 остеосаркома кодируется рубриками C40 и C41 в зависимости от локализации.

Выделяют классическую остеосаркому, параостальную (низкодифференцированную, растущую на поверхности кости), периостальную и телангиэктатическую формы с большим кровоточащим компонентом. Остеосаркома агрессивна: она разрушает кость, распространяется в мягкие ткани и рано метастазирует в лёгкие, поэтому без лечения прогноз тяжёлый.

Современное лечение строится по протоколу: сначала химиотерапия для уменьшения опухоли и подавления микрометастазов, затем широкая резекция с сохранением конечности и эндопротезированием или костной пластикой, после операции — курс адъювантной химиотерапии. Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию — важнейший фактор прогноза, поэтому диагностика и лечение должны проводиться только в специализированном онкоортопедическом центре.

Ключевой симптом — постоянная боль в одном месте конечности, нарастающая ночью и не проходящая в покое, со временем с припухлостью.

Характерные проявления:

• боль в области колена, бедра или плеча, не связанная с травмой и усиливающаяся ночью;
• нарастание боли за недели, переход от периодической к постоянной;
• припухлость и утолщение над поражённым участком кости;
• ограничение движений в ближайшем суставе, хромота;
• расширение вен и тепло кожи над опухолью;
• патологический перелом при минимальной травме;
• слабость, утомляемость, потеря веса;
• кашель и одышка при метастазах в лёгкие.

Обратитесь к онкологу или травматологу-ортопеду при локальной боли в конечности больше двух недель с ночным усилением и без связи с травмой, особенно у подростков. Срочно нужна оценка при переломе от незначительной травмы в этой зоне и при быстром росте припухлости.

Точная причина остеосаркомы неизвестна: речь идёт о мутациях в клетках, активно строящих кость. Риск повышают наследственные и приобретённые факторы.

Основные причины и факторы риска:

• пубертатный период и быстрый рост скелета — пик заболевания в 10–20 лет;
• высокий рост и активное физическое развитие в подростковом возрасте;
• наследственная ретинобластома и мутации гена RB1;
• синдром Ли-Фраумени с мутацией TP53;
• болезнь Педжета с озлокачествлением у пожилых пациентов;
• предшествующая лучевая терапия;
• химиотерапия алкилирующими препаратами в анамнезе;
• хронические очаги перестройки кости и остеомиелит;
• металлические имплантаты и посттравматические изменения кости как предполагаемые, но не доказанные факторы.

Рост опухоли ускоряется в периоды быстрого увеличения кости: поэтому у подростков с некупируемой болью вокруг колена важна настороженность, а не ожидание, что «боли роста» пройдут сами.

Диагностикой занимаются онкоортопедическая команда: хирург-онколог, радиолог и патолог. Задачи: подтвердить опухоль, определить её границы и найти метастазы до начала лечения.

Программа обследования:

• рентгенография поражённой кости в двух проекциях: периостальная реакция, очаг с остеолизисом и остеосклерозом;
• МРТ всей кости с суставом и мягкими тканями — определяет протяжённость опухоли и план резекции;
• КТ поражённой зоны для оценки костной деструкции;
• биопсия в онкоцентре с гистологическим подтверждением — обязательный этап до любой операции;
• КТ грудной клетки для поиска метастазов в лёгких;
• сцинтиграфия скелета или ПЭТ-КТ для исключения других очагов;
• общий и биохимический анализ крови, щелочная фосфатаза как маркёр активности;
• оценка функции конечности и сустава до лечения.

Дифференциальную диагностику проводят с саркомой Юинга, хондросаркомой, остеомиелитом, гигантоклеточной опухолью и стрессовыми переломами. Ключевая особенность остеосаркомы — сочетание разрушения и избыточного костеобразования с агрессивной периостальной реакцией на рентгене.

Лечение остеосаркомы строго комбинированное и проводится только в специализированном онкоцентре; операция без химиотерапии при классической форме недостаточна.

Базовое лечение:

• неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия по протоколу в течение 8–10 недель для уменьшения опухоли и оценки её чувствительности;
• широкая резекция опухоли в пределах здоровых тканей после курса химиотерапии;
• реконструкция дефекта: эндопротезирование сустава, костная пластика, биологические методы реконструкции;
• адъювантная (послеоперационная) химиотерапия с учётом ответа опухоли на предоперационный курс;
• адекватное обезболивание и поддержка во время химиотерапии;
• наблюдение с регулярным контролем лёгких и зоны операции.

Хирургические варианты и осложнения:

• органосохраняющие операции с эндопротезированием — стандарт при большинстве локализаций;
• ампутация применяется при невозможности получить чистые края или инфицировании реконструкции;
• удаление метастазов в лёгких при резектабельных очагах улучшает прогноз;
• стабилизация кости при патологическом переломе.

Чего делать нельзя: выполнять биопсию и операцию вне специализированного центра, откладывать химиотерапию «до полного заживления», применять народные методы вместо протокольного лечения и игнорировать ночную боль в конечности у подростка.

Специфической профилактики остеосаркомы нет, но реально снизить риск поздней диагностики и осложнений:

• обследование подростков при локальной боли в конечности дольше двух недель с ночным усилением;
• рентгенологический контроль при любых необъяснимых припухлостях вокруг суставов;
• наблюдение пациентов с ретинобластомой, синдромом Ли-Фраумени и болезнью Педжета;
• контроль зоны облучения при радиотерапии в анамнезе;
• полное протокольное обследование и лечение только в онкоортопедических центрах;
• долгосрочное наблюдение после лечения с контролем лёгких.

У пациентов, перенесших остеосаркому, профилактика рецидива — это строгие сроки контрольных обследований: КТ грудной клетки и МРТ зоны операции по протоколу в первые годы после лечения.

После органосохраняющей операции восстановление занимает 6–12 месяцев. Первые недели конечность ограничена в нагрузке до заживления, затем подключается ЛФК: восстановление объёма движений сустава, укрепление мышц, обучение ходьбе с эндопротезом нижней конечности. Важно, чтобы реабилитация шла параллельно курсам химиотерапии — дозированная нагрузка допустима и улучшает результат.

После ампутации реабилитация включает протезирование и тренировку ходьбы, эрготерапию для восстановления бытовых навыков и психологическую поддержку; в современных условиях большинство пациентов возвращаются к активной жизни.

Прогноз при локализованной остеосаркоме с ответом на химиотерапию — пятилетняя выживаемость порядка 60–70%, при метастазах в лёгкие прогноз хуже, но удаление резектабельных очагов улучшает исход. Наблюдение после лечения продолжается минимум 5 лет с контролем лёгких и зоны операции, так как рецидивы чаще возникают в первые годы.

Если у подростка или молодого человека боль в конечности не проходит больше двух недель и усиливается ночью — запишитесь на приём к травматологу-ортопеду или онкологу. Рентген в первые недели решает очень многое: ранняя диагностика остеосаркомы определяет возможность сохранить конечность и прогноз.