Воронкообразная грудная клетка

Воронкообразная грудная клетка — это врождённая деформация передней грудной стенки: рёберные хрящи растут быстрее грудины и «подгибают» её внутрь, образуя воронку разной глубины. Это самая распространённая деформация грудной стенки; она чаще затрагивает мальчиков и нередко наследуется — семейные случаи выявляются у части пациентов. Деформация врождённая: её первые признаки видны у грудничков, а углубление нарастает в периоды активного роста — в 7–8 и особенно 12–16 лет.

Степень определяют по индексу Холлера на КТ грудной клетки: отношение поперечного диаметра к сагиттальному; значения до 3,25 считаются лёгкими, 3,25–3,5 — умеренными, свыше 3,5 — выраженными. При глубоких воронках сердце смещается влево и ротируется, объём резервов дыхания снижается, часто выявляется пролапс митрального клапана. Деформация сочетается с признаками дисплазии соединительной ткани: астеническим телосложением, гипермобильностью суставов, миопией, сутулостью; при системных признаках обязателен поиск синдрома Марфана.

В МКБ-10 воронкообразная грудная клетка кодируется рубрикой Q67.6. От килевидной деформации (pectus carinatum) её отличает направление смещения — внутрь, а не наружу, от приобретённых деформаций после торакальных операций и тяжёлого рахита — врождённый характер и типичная локализация вдавления по центру грудной стенки.

Проявления варьируют от чисто косметических до функциональных при глубокой воронке.

Характерные проявления:

• видимое вдавление в центре грудной стенки, заметное при осмотре и наклоне вперёд;
• быстрая утомляемость и одышка при нагрузке у детей с выраженной степенью;
• сердцебиение и чувство перебоев при нагрузке;
• неприятные ощущения за грудиной при длительном сидении;
• смещение сердца влево и систолический шум при аускультации;
• частые респираторные инфекции при выраженной деформации;
• нарушения осанки: сутулость, наклон плеч вперёд;
• психологический дискомфорт у подростков: стеснение раздеваться и заниматься плаванием.

Покажите ребёнка детскому травматологу-ортопеду при заметном вдавлении грудины: объём обследования определяется степенью деформации. Срочно обратитесь при одышке в покое, приступах сердцебиения, синюшности губ и отставании в физическом развитии — нужна оценка функции сердца и лёгких и решение о коррекции.

Причина — диспропорция роста рёберных хрящей и грудины: хрящи растут быстрее и вдавливают грудину внутрь.

Основные причины и факторы риска:

• наследственная предрасположенность, семейные случаи у части пациентов;
• дисплазия соединительной ткани: астеническое телосложение, гипермобильность, миопия;
• синдромы Марфана и Элерса-Данло при системных признаках;
• дефицит витамина D и рахит в грудном возрасте как усугубляющий фактор;
• мужской пол: встречается в 3–4 раза чаще, чем у девочек;
• углубление деформации в периоды активного роста 7–8 и 12–16 лет;
• обсуждаемые механические факторы внутриутробного периода;
• врождённый характер: связь с травмами и образом жизни отсутствует.

Углубление воронки подстёгивают скачки роста и слабость мышечного корсета: при астеническом телосложении и сутулости вдавление выглядит и ощущается выраженнее, поэтому укрепление спины входит в любое лечение.

Обследованием занимаются детский травматолог-ортопед и кардиолог; задача — измерить степень деформации и оценить влияние на сердце и лёгкие.

Программа обследования:

• осмотр с измерением глубины вдавления и оценкой осанки;
• рентгенография грудной клетки в боковой проекции;
• КТ грудной клетки с расчётом индекса Холлера — главный измеритель степени;
• эхокардиография: положение сердца, пролапс митрального клапана, функция;
• ЭКГ, при нагрузочных жалобах — тест с нагрузкой;
• спирометрия для оценки функции дыхания у подростков;
• при подозрении на синдром Марфана — осмотр офтальмолога и оценка аорты.

Дифференциальную диагностику проводят с килевидной грудной клеткой, приобретёнными деформациями после торакальных операций и рахита, а также с изолированными нарушениями осанки. Ключевые моменты — врождённый характер вдавления и расчёт индекса Холлера по КТ.

Тактика зависит от степени: лёгкие воронки наблюдают, умеренные лечат консервативно, выраженные — хирургически.

Базовое лечение:

• наблюдение при лёгкой степени с контролем раз в год;
• ЛФК: упражнения на расширение грудной клетки, укрепление мышц спины и груди;
• плавание как основная форма активности;
• вакуумный колокол (вакуумный элеватор) при умеренной степени у детей и подростков с податливой грудной стенкой;
• коррекция осанки и дыхательная гимнастика;
• лечение рахита и контроль витамина D в раннем возрасте.

Хирургическое лечение при выраженной степени:

• малоинвазивная операция Насса: установка металлической пластины под грудину на 2–3 года;
• оптимальный возраст 10–15 лет при достаточной податливости грудной стенки;
• открытая коррекция по Равичу (резекция рёберных хрящей) при асимметричных и рецидивных формах;
• выраженное улучшение переносимости нагрузок и косметического результата после коррекции.

Чего делать нельзя: обещать подростку, что «время всё исправит» при выраженной степени, и запрещать спорт из-за деформации — наблюдение и дозированная нагрузка безопасны, а операция Насса при показаниях даёт стабильный результат.

Первичная профилактика врождённой деформации невозможна; вторичная — это предупреждение углубления и осложнений:

• регулярные осмотры ортопеда с оценкой грудной стенки в периоды роста;
• ежедневная гимнастика и плавание с раннего возраста;
• контроль витамина D и профилактика рахита у грудных детей;
• контроль осанки и мышечного корсета у школьников;
• обследование кардиолога при выраженной воронке и нагрузочных жалобах;
• исключение травмоопасных нагрузок при установленной выраженной деформации.

Прогноз при лёгких и умеренных степенях благоприятный: дети ведут обычную жизнь; после операции Насса функция дыхания и переносимость нагрузок улучшаются, а косметический результат стойкий.

При консервативном ведении реабилитация — это многолетние занятия: дыхательная гимнастика, упражнения на расширение грудной клетки, плавание брассом и на спине, укрепление мышц спины. Вакуумный колокол применяют по расписанию с контролем кожи и переносимости.

После операции Насса пластина остаётся на 2–3 года: в этот период ограничивают контактные виды спорта и травмы грудной клетки, поддерживают ЛФК и осанку. После удаления пластины результат сохраняется; большинство пациентов отмечают улучшение переносимости нагрузок и уверенности в себе.

Если у ребёнка заметно вдавление грудины или он быстро устаёт на физкультуре — запишитесь на приём к детскому травматологу-ортопеду. Осмотр, КТ с индексом Холлера и эхокардиография определят степень деформации и сроки возможной коррекции.