Легочная гипертензия

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — патологическое повышение давления в лёгочных артериях: среднее давление в лёгочной артерии в покое 20 мм рт. ст. и выше по данным катетеризации правых отделов сердца. Из-за высокого сопротивления лёгочных сосудов правый желудочек работает против возросшей нагрузки, гипертрофируется и постепенно теряет сократимость — развивается правожелудочковая недостаточность. Основной код МКБ-10 — I27.0 (первичная ЛГ), при вторичных формах — другие рубрики группы I27.

Клиническая классификация выделяет 5 групп: 1-я — лёгочная артериальная гипертензия (идиопатическая, наследственная, при склеродермии и других болезнях соединительной ткани, врождённых пороках сердца, ВИЧ, портальной гипертензии, приёме отдельных препаратов); 2-я — ЛГ при болезнях левого сердца (митральный стеноз, сердечная недостаточность); 3-я — при болезнях лёгких и гипоксии (ХОБЛ, интерстициальный фиброз, апноэ сна); 4-я — при хронической тромбоэмболии лёгочной артерии (ХТЭЛГ); 5-я — при редких состояниях (гемолитические анемии, саркоидоз).

Идиопатическая ЛГ без лечения в среднем ведёт к гибели за 2–3 года; современные целевые препараты (антагонисты эндотелина, ингибиторы ФДЭ-5, простаноиды и новые пути) достоверно продлевают жизнь и сохраняют активность. Прогноз зависит от группы: при ЛГ 2–3-й групп лечение направлено прежде всего на основное заболевание, а 4-я группа потенциально излечима лёгочной эндартерэктомией.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии неспецифичны — это самая частая причина позднего диагноза: годами болезнь маскируется под «нетренированность» и астму.

Характерные проявления:

• одышка при физической нагрузке, постепенно нарастающая до одышки в покое;
• быстрая утомляемость, слабость;
• обмороки или предобморочные состояния при нагрузке — характерный признак;
• давящая боль за грудиной при нагрузке;
• учащённое сердцебиение, перебои в работе сердца;
• отёки голеней и стоп, увеличение живота при декомпенсации;
• синюшность губ и кончиков пальцев;
• осиплость голоса при сдавлении нерва расширенной артерией — редко;
• акцент второго тона над лёгочной артерией при выслушивании.

Обратитесь к кардиологу или пульмонологу при необъяснимой одышке с обмороками при нагрузке, нарастании одышки на фоне склеродермии, врождённого порока сердца или после тромбоэмболии — этим группам показан ежегодный скрининг эхокардиографией. Срочно вызывайте скорую помощь при обмороке, выраженной одышке в покое и кровохарканье.

Лёгочная гипертензия — многоформный синдром; у каждой группы свои механизмы, но итог один — сужение и перестройка лёгочных сосудов.

Основные причины и факторы риска:

• мутации гена BMPR2 — наследственные формы артериальной ЛГ;
• болезни соединительной ткани, прежде всего системная склеродермия;
• врождённые пороки сердца со сбросами крови;
• ВИЧ-инфекция, цирроз печени с портальной гипертензией;
• приём аноректиков и других препаратов, ассоциированных с ЛГ;
• болезни левого сердца: митральный стеноз, сердечная недостаточность;
• ХОБЛ, интерстициальные болезни лёгких, синдром апноэ сна, хроническая гипоксия;
• хроническая тромбоэмболия лёгочной артерии — недолеченные эпизоды ТЭЛА;
• гемолитические анемии, шистосомоз, хроническая почечная недостаточность.

Ухудшают прогноз беременность (при артериальной ЛГ противопоказана), высокогорное проживание, интенсивные нагрузки и отказ от специфической терапии. Женщины болеют артериальной ЛГ в 2–4 раза чаще; пик манифестации — 30–50 лет.

Диагностику ведут специализированные центры — кардиологи и пульмонологи; задачи — подтвердить ЛГ, определить её группу и оценить функцию правого желудочка.

Программа обследования:

• эхокардиография — скрининговый метод: давление в лёгочной артерии, размер правого желудочка;
• катетеризация правых отделов сердца — эталонный метод: среднее давление 20 мм рт. ст. и выше, расчёт лёгочного сосудистого сопротивления;
• тест шестиминутной ходьбы — оценка функционального класса;
• ЭКГ: гипертрофия и перегрузка правых отделов;
• рентгенография и КТ грудной клетки: расширение лёгочной артерии, состояние лёгких;
• КТ-ангиография с контрастом — исключение хронической тромбоэмболии;
• вентиляционно-перфузионное сканирование лёгких при подозрении на ХТЭЛГ;
• лаборатория: NT-proBNP, аутоиммунная панель (склеродермия), ВИЧ, печёночные пробы;
• функция внешнего дыхания и ночная пульсоксиметрия при подозрении на гипоксическую ЛГ.

Дифференциальную диагностику проводят внутри групп: разграничивают артериальную ЛГ, ЛГ при болезнях левого сердца (самая частая), гипоксическую ЛГ при ХОБЛ, хроническую тромбоэмболию — единственную потенциально излечимую форму — и редкие состояния; от этого зависит вся терапия.

Лечение зависит от группы ЛГ: при артериальной ЛГ — целевые препараты, при вторичных формах — терапия основного заболевания; оба направления требуют специалиста по лёгочной гипертензии.

Базовое лечение:

• антагонисты рецепторов эндотелина (амбризентан, бозентан) — базовая терапия артериальной ЛГ;
• ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил) — расширяют лёгочные сосуды;
• простаноиды и агонисты рецепторов простациклина (внутривенные, ингаляционные, пероральные формы) — при тяжёлых формах;
• стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат) — при артериальной ЛГ и неоперабельной ХТЭЛГ;
• двойная и тройная комбинация целевых препаратов при прогрессировании;
• диуретики при правожелудочковой недостаточности, кислород при гипоксии, антикоагулянты по показаниям;
• лечение основного заболевания при 2–3-й группах: оптимизация терапии сердца, СИПАП при апноэ, кислород при ХОБЛ;
• дозированная физическая активность под контролем, вакцинация против гриппа и пневмококка.

Хирургическое лечение: лёгочная тромбоэндартерэктомия — потенциально излечивает 4-ю группу; баллонная ангиопластика лёгочных артерий при неоперабельной ХТЭЛГ; трансплантация лёгких или комплекса «сердце-лёгкие» при терминальной стадии.

Чего делать нельзя: беременеть при артериальной ЛГ — это смертельно опасно, самостоятельно прекращать целевую терапию, поднимать тяжести и заниматься интенсивным спортом без разрешения специалиста, улетать в высокогорье без подготовки.

Предотвратить артериальную ЛГ нельзя, но реально снизить риск вторичных форм и вовремя выявить болезнь:

• пациентам со склеродермией, врождёнными пороками сердца и после тромбоэмболии — ежегодная эхокардиография;
• семьям с наследственной ЛГ — генетическое консультирование;
• лечение апноэ сна СИПАП-терапией;
• отказ от курения и контроль ХОБЛ;
• профилактика и полноценное лечение тромбоэмболий антикоагулянтами;
• контроль болезней левого сердца: давление, клапаны, сердечная недостаточность;
• вакцинация против гриппа и пневмококка — инфекции дестабилизируют состояние;
• избегание препаратов, ассоциированных с лёгочной гипертензией.

Пациентам с установленной ЛГ главные «профилактические» меры — постоянный приём целевой терапии, контроль веса и солевой нагрузки, плановые визиты в специализированный центр каждые 3–6 месяцев.

Реабилитация при ЛГ дозированная и обязательная под контролем специалиста: программы тренировок низкой интенсивности (велотренажёр с малой мощностью, ходьба) улучшают выносливость и качество жизни без риска. Тест шестиминутной ходьбы повторяют каждые 3–6 месяцев для объективной оценки.

Поддерживающий режим включает отказ от тяжёлых нагрузок и бани, дробное питание с ограничением соли, ежедневное взвешивание — прибавка более 2 кг за 3 дня сигнал задержки жидкости, — сон 8 часов и вакцинацию. Психологическая поддержка и обучение самоконтролю — часть программы; при выраженной слабости полезны дыхательная гимнастика и ЛФК.

Прогноз при артериальной ЛГ с современной терапией существенно улучшился: средняя выживаемость выросла с 2–3 лет до более чем 7–10 лет, при раннем начале терапии — дольше. Наблюдение в специализированном центре каждые 3–6 месяцев с эхокардиографией, NT-proBNP и тестом ходьбы — обязательное условие контроля болезни.

Если одышка нарастает, а при подъёме по лестнице темнеет в глазах — не списывайте это на возраст: запишитесь на приём к кардиологу. Эхокардиография за 20 минут покажет давление в лёгочной артерии, а ранняя терапия сохраняет активную жизнь.