Цирроз печени

Цирроз печени — диффузный необратимый процесс, при котором хроническое повреждение приводит к фиброзу и образованию узлов регенерации, перестраивающих архитектонику органа. Прямые следствия — портальная гипертензия с расширением коллатеральных вен и печёночно-клеточная недостаточность с нарушением синтеза и детоксикации. В МКБ-10 цирроз кодируется рубрикой K74: K74.6 — цирроз печени неуточнённый, алкогольный цирроз — K70.3, первичный билиарный — K74.3.

По этиологии выделяют вирусный (гепатиты B и C), алкогольный, метаболический (неалкогольная жировая болезнь, гемохроматоз, болезнь Вильсона), аутоиммунный (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит) и токсико-лекарственный цирроз. Стадирование основано на компенсации: компенсированный цирроз (Child-Pugh A, без осложнений) и декомпенсированный — с асцитом, кровотечениями, энцефалопатией, желтухой. От фиброза без цирроза отличие — в необратимости перестройки и наличии портальной гипертензии.

Прогноз при циррозе принципиально зависит от стадии и причины: устранение причины — излечение гепатита C противовирусными препаратами, отказ от алкоголя — на компенсированной стадии резко улучшает выживаемость. Скрининг рака печени каждые 6 месяцев — обязательная часть наблюдения, поскольку гепатоцеллюлярная карцинома развивается преимущественно на фоне цирроза.

Начальные проявления скудны; классическая картина объединяет признаки портальной гипертензии, печёночно-клеточной недостаточности и эндокринных сдвигов.

Характерные проявления:

• слабость, утомляемость, снижение переносимости нагрузок;
• желтушность кожи и склер, кожный зуд;
• сосудистые «звёздочки» на лице и туловище, покраснение ладоней;
• увеличение живота и отёки ног — асцит при портальной гипертензии;
• кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, лёгкое появление синяков;
• увеличение селезёнки, ощущение тяжести слева под рёбрами;
• у мужчин — гинекомастия, атрофия яичек, выпадение волос на теле;
• нарушения сна, снижение памяти — признаки начальной энцефалопатии;
• уменьшение мышечной массы, «исхудание» при сохранном весе за счёт отёков.

Обратитесь к гепатологу при любом сочетании желтухи, зуда, асцита или кровоточивости, особенно при известной болезни печени. Экстренно: рвота кровью или чёрный дёгтеобразный стул (кровотечение из варикозных вен), внезапная спутанность сознания, нарастающий живот с температурой — счёт идёт на часы и дни.

Цирроз — итог многолетнего повреждения печени; перечень причин известен, и почти каждая из них сегодня контролируема.

Основные причины и факторы риска:

• хронический гепатит B и C с прогрессирующим фиброзом;
• алкогольная болезнь печени при многолетнем злоупотреблении;
• неалкогольная жировая болезнь печени на фоне ожирения, диабета 2 типа, дислипидемии;
• аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
• наследственные болезни: гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз;
• лекарственные повреждения печени при длительном приёме гепатотоксичных средств;
• длительный холестаз при болезнях желчных путей;
• венозный застой: синдром Бадда — Киари, правожелудочковая недостаточность;
• сочетание нескольких факторов — алкоголь плюс вирусный гепатит ускоряют фиброз кратно.

Ускоряют прогрессирование продолжение употребления алкоголя, неконтролируемый диабет и ожирение, сопутствующие инфекции и гепатотоксичные БАДы. Обратное также верно: устранение причины замедляет и частично регрессирует фиброз на компенсированной стадии.

Наблюдение ведёт гепатолог; обследование ставит три задачи — подтвердить цирроз и его стадию, оценить портальную гипертензию и осложнения, контролировать риск рака печени.

Программа обследования:

• биохимия крови: билирубин, альбумин, МНО, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза;
• общий анализ крови с тромбоцитами — маркер портальной гипертензии;
• расчёт Child-Pugh и MELD для оценки тяжести;
• УЗИ печени с эластографией: плотность ткани, узлы, диаметр воротной вены, селезёнка;
• ЭГДС с оценкой варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
• УЗИ или КТ с контрастом каждые 6 месяцев — скрининг гепатоцеллюлярной карциномы;
• поиск причины: вирусные маркеры, аутоиммунные антитела, АМА, церулоплазмин, ферритин, альфа-1-антитрипсин;
• биопсия печени в неясных случаях;
• лапароцентез с исследованием асцитической жидкости при её появлении.

Дифференциальная диагностика проводится между причинами цирроза и состояниями с похожими симптомами: метастатическим поражением печени, сердечным фиброзом печени, заболеваниями почек с отёками и болезнями крови с кровоточивостью. Комбинация эластографии, ЭГДС и лабораторных шкал обычно достаточна для уверенного диагноза без биопсии.

Лечение цирроза многослойное: причина, замедление фиброза, контроль осложнений и подготовка к трансплантации при декомпенсации.

Базовое лечение:

• этиотропная терапия: противовирусные препараты при гепатитах B и C, полный отказ от алкоголя, снижение веса при метаболическом циррозе;
• иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите;
• сбалансированное питание с достаточным белком и дробными приёмами, ограничение соли при асците;
• диуретики (спиронолактон в комбинации с фуросемидом) при асците;
• лактулоза и рифаксимин при энцефалопатии;
• неселективные бета-блокаторы при высоком риске кровотечений из варикозных вен;
• альбумин при парацентезах и гипоальбуминемии;
• профилактика и лечение инфекций — частых триггеров декомпенсации.

Процедурное и хирургическое лечение:

• эндоскопическое лигирование варикозных узлов при кровотечениях и профилактике рецидивов;
• парацентез с внутривенным альбумином при напряжённом асците;
• TIPS — трансъюгулярное портосистемное шунтирование при рефрактерном асците и повторных кровотечениях;
• трансплантация печени при декомпенсации — метод, возвращающий десятилетия жизни.

Чего делать нельзя: употреблять алкоголь в любых количествах, принимать обезболивающие, снотворные, «гепатопротекторы» и БАДы без согласования, самостоятельно отменять мочегонные и лактулозу, голодать и исключать белок — все эти действия ускоряют декомпенсацию.

Профилактика цирроза — это лечение болезней печени на ранних стадиях и защита органа от повторных повреждений:

• вакцинация против гепатита B, скрининг и лечение гепатитов B и C;
• контроль употребления алкоголя, лечение зависимости;
• снижение веса и контроль диабета при жировой болезни печени;
• осторожность с парацетамолом, комбинированными средствами от простуды и БАДами;
• наблюдение при повышенных трансаминазах — не «ждать, пока пройдёт»;
• скрининг наследственных болезней в семьях с случаями цирроза;
• при установленном циррозе: ЭГДС раз в 1–2 года, УЗИ каждые 6 месяцев, вакцинация от гепатита A.

Пациентам с компенсированным циррозом соблюдение назначенной терапии и устранение причины позволяют удерживать стадию десятилетиями — декомпенсация не является неизбежной.

Реабилитация при циррозе направлена на удержание компенсации и профилактику саркопении: белок 1,2–1,5 г на кг массы дробно, включая поздний вечерний перекус; физическая активность — ходьба, лёгкая гимнастика, упражнения против мышечной атрофии. Режим сна и коррекция начальной энцефалопатии — часть повседневной программы.

После эпизодов декомпенсации восстановление занимает 4–8 недель: титрование диуретиков, восполнение альбумина и электролитов, постепенное расширение активности, контроль нейропсихологических тестов. После трансплантации печени реабилитация включает иммуносупрессию, контроль функции пересаженного органа и возврат к обычной жизни — большинство пациентов возвращаются к работе в течение года.

Прогноз определяется стадией и дисциплиной: компенсированный цирроз с устранённой причиной — многолетняя жизнь с нормальным качеством; декомпенсированный без лечения — тяжёлый прогноз, который кардинально улучшают трансплантация и контроль осложнений. Наблюдение у гепатолога — каждые 3–6 месяцев.

Цирроз в компенсации — управляемое состояние: запишитесь на приём к гепатологу, чтобы выстроить план наблюдения, контролировать причину и вовремя замечать осложнения. Раннее лечение причинных болезней печени — самый надёжный способ вообще не довести до цирроза.