Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печёночная недостаточность — синдром прогрессирующего снижения функций печени, развивающийся на фоне хронических заболеваний органа: цирроза любой этиологии, длительно текущих гепатитов, распространённого фиброза. Печень обладает огромным резервом, поэтому симптомы появляются лишь при гибели значительной части ткани; клинически синдром проявляется, когда компенсаторные возможности исчерпаны. В МКБ-10 хроническая печёночная недостаточность кодируется рубрикой K72.1.

По выраженности выделяют компенсированную стадию (цирроз без осложнений, сохранённый синтез белков) и декомпенсированную — с асцитом, варикозными кровотечениями, энцефалопатией и желтухой; для оценки прогноза используются шкалы Child-Pugh и MELD. Причины: хронические вирусные гепатиты B и C, алкогольная болезнь печени, неалкогольная жировая болезнь при ожирении и диабете, аутоиммунные гепатиты, наследственные болезни — гемохроматоз, болезнь Вильсона, первичный билиарный холангит.

От острой печёночной недостаточности хроническая отличается многолетним течением с постепенным нарастанием; её особенность — частичная обратимость отдельных компонентов на ранних стадиях при устранении причины: противовирусная терапия гепатита, отказ от алкоголя и снижение веса реально отодвигают декомпенсацию.

Симптомы нарастают годами: от неспецифической слабости до желтухи, задержки жидкости и нарушений сознания; на каждом этапе нужна коррекция терапии.

Характерные проявления:

• слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
• желтушность кожи и склер, тёмная моча;
• кожный зуд, расчёсы, сосудистые «звёздочки» на коже;
• покраснение ладоней, малиновый лаковый язык;
• увеличение живота из-за асцита, отёки ног;
• склонность к синякам и кровоточивость дёсен;
• у мужчин — гинекомастия, выпадение волос на теле;
• нарушения сна с инверсией ритма, дневная сонливость;
• снижение памяти и концентрации, замедленность речи — начальная энцефалопатия.

К гепатологу нужно обратиться при впервые возникшей желтухе, увеличении живота или необъяснимой кровоточивости на фоне хронической болезни печени. Экстренно: появление сонливости с нарушением поведения (энцефалопатия), рвота кровью или чёрным стулом, нарастающий живот с лихорадкой — возможны кровотечение из варикозных вен и бактериальный перитонит.

Причина хронической недостаточности одна — длительное разрушение и перестройка печёночной ткани, но болезни, ведущие к ней, различны.

Основные причины и факторы риска:

• хронический гепатит B и C с многолетним течением;
• алкогольная болезнь печени при многолетнем злоупотреблении;
• неалкогольная жировая болезнь печени на фоне ожирения и диабета 2 типа;
• аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
• наследственные болезни: гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина;
• лекарственные повреждения печени при длительном приёме гепатотоксичных средств;
• цирроз любой этиологии как непосредственный субстрат недостаточности;
• повторные эпизоды острой недостаточности на фоне хронической болезни;
• рак печени на фоне цирроза, усугубляющий потерю функции.

Ускоряют декомпенсацию продолжение употребления алкоголя, нерегулярный приём терапии, инфекции, запоры, бесконтрольные мочегонные и седативные препараты, белковая перегрузка рациона — всё это провоцирует эпизоды энцефалопатии и асцита.

Наблюдение ведёт гепатолог; задачи обследования — оценить функцию печени, стадию фиброза, найти осложнения и контролировать активность основной болезни.

Программа обследования:

• биохимический профиль: билирубин, альбумин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ГГТ, протромбин и МНО;
• общий анализ крови с тромбоцитами — отражение портальной гипертензии;
• шкалы Child-Pugh и MELD для объективной оценки тяжести;
• УЗИ печени с эластографией — степень фиброза и признаки портальной гипертензии;
• ЭГДС с оценкой варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
• маркеры вирусных гепатитов, аутоиммунные антитела, церулоплазмин, ферритин — поиск причины;
• УЗИ с контрастом или КТ каждые 6 месяцев — скрининг гепатоцеллюлярной карциномы;
• аммиак крови и нейропсихологические тесты при подозрении на энцефалопатию;
• диагностический лапароцентез при асците — исключение бактериального перитонита.

Дифференциальная диагностика проводится между причинами недостаточности и состояниями, имитирующими её: почечной недостаточностью с отёками, заболеваниями крови с кровоточивостью, депрессией и апноэ сна с дневной сонливостью. Ключ к диагнозу — сочетание биохимических нарушений с портальной гипертензией на УЗИ и ЭГДС.

Терапия состоит из трёх направлений: лечение болезни-причины, замедление прогрессирования фиброза и контроль осложнений; при исчерпании резервов обсуждается трансплантация.

Базовое лечение:

• этиотропная терапия: противовирусные препараты при гепатитах B и C, полный отказ от алкоголя, снижение веса при жировой болезни;
• иммуносупрессивная терапия при аутоиммунных гепатитах;
• диета с достаточным количеством белка (без перегрузки), дробным питанием и ограничением соли при асците;
• лактулоза и рифаксимин при печёночной энцефалопатии;
• мочегонные комбинации (спиронолактон с фуросемидом) для контроля асцита;
• неселективные бета-блокаторы для профилактики кровотечений из варикозных вен;
• альбумин при крупных парацентезах и гипоальбуминемии;
• коррекция дефицитов: витамин D, цинк, лечение анемии.

Процедурное и хирургическое лечение осложнений:

• ЭГДС с лигированием варикозных узлов при кровотечениях и их риске;
• парацентез с введением альбумина при напряжённом асците;
• трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS) при рефрактерном асците и повторных кровотечениях;
• трансплантация печени — радикальный метод при декомпенсации по показаниям.

Чего делать нельзя: употреблять алкоголь в любых дозах, принимать обезболивающие, снотворные и «печёночные» БАДы без согласования с гепатологом, самостоятельно отменять мочегонные и лактулозу, голодать и резко ограничивать белок «из страха энцефалопатии» — современная гепатология требует, наоборот, достаточного белка.

Профилактика хронической печёночной недостаточности — это раннее выявление и лечение болезней печени до цирроза:

• скрининг на гепатиты B и C при факторах риска и своевременное лечение противовирусными препаратами;
• контроль употребления алкоголя, помощь при зависимости;
• снижение веса, контроль диабета и липидов при жировой болезни печени;
• вакцинация от гепатита B;
• осторожность с лекарствами и БАДами, особенно парацетамолом и «травяными» средствами;
• регулярный контроль печени при длительной терапии, требующей наблюдения;
• семейный скрининг наследственных болезней обмена.

Пациентам с уже установленным циррозом профилактика осложнений — это ЭГДС раз в 1–2 года, УЗИ каждые 6 месяцев для исключения рака печени, своевременное лечение инфекций и строгое соблюдение назначенной схемы.

Реабилитация при хронической печёночной недостаточности длится постоянно и направлена на удержание компенсации. Основные компоненты: строгая приверженность терапии, диета с достаточным белком и ограничением соли, режим сна, дозированная физическая активность — ходьба, лёгкая гимнастика; при выраженной слабости подключаются программы ЛФК и борьба с саркопенией, важной для прогноза.

После эпизодов декомпенсации (кровотечение, перитонит, энцефалопатия) восстановление занимает недели и месяцы: постепенное расширение активности, контроль аммиака и нейропсихологических показателей, коррекция диуретиков. Психологическая поддержка и лечение зависимости от алкоголя — обязательная часть программы.

Прогноз определяется стадией: при компенсированном циррозе с устранённой причиной пациенты живут десятилетиями; декомпенсация без лечения даёт низкую годовую выживаемость, которая резко улучшается после трансплантации печени. Наблюдение — каждые 3–6 месяцев с биохимией, УЗИ и оценкой шкал тяжести.

Если у вас хронический гепатит, цирроз или появились желтуха, асцит и спутанность сознания — не откладывайте: запишитесь на приём к гепатологу. Своевременная коррекция терапии и наблюдение продлевают жизнь, а при декомпенсации обсуждается пересадка печени с хорошими результатами.