Канцероматоз брюшины

Канцероматоз брюшины (перитонеальный канцероматоз) — это вторичное поражение брюшины злокачественной опухолью с множественными имплантационными очагами на её поверхности и в большом сальнике. Брюшина — большая серозная оболочка, и её обширная поверхность становится «полем» для осевших опухолевых клеток, попадающих туда при прорастании первичной опухоли, во время операций или с асцитической жидкостью. В МКБ-10 поражение брюшины вторичными злокачественными новообразованиями кодируется рубрикой C78.6; первичные опухоли брюшины (мезотелиома, псевдомиксома при муцинозных опухолях аппендикса) рассматриваются отдельно.

По происхождению различают канцероматоз из опухолей ЖКТ (желудок, толстая кишка, поджелудочная железа), гинекологических опухолей (яичники), муцинозных опухолей аппендикса с псевдомиксомой брюшины, а также редкие первичные опухоли брюшины. Объём поражения оценивается индексом перитонеального канцероматоза (PCI) от 0 до 39, который на лапароскопии или операции определяет возможность радикального лечения.

Канцероматоз отличают от диссеминации в печень и отдалённые органы (иная биология и иные возможности лечения), от туберкулёзного перитонита, мезотелиомы и карциноидного асцита. Ключевой этап — биопсия с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, которая определяет первичный очаг: от него зависит вся стратегия, от HIPEC-хирургии до системной химиотерапии.

Клиника развивается постепенно и неспецифично, что часто откладывает диагноз; основная масса симптомов связана с асцитом и поражением кишечника.

Характерные проявления:

• нарастающее увеличение и вздутие живота из-за асцита — скопления жидкости;
• тупые, разлитые боли и ощущение распирания в животе;
• раннее насыщение и чувство переполнения после малого объёма еды;
• тошнота, снижение аппетита, изменение вкуса;
• прогрессирующее похудание при увеличивающемся животе;
• запоры, эпизоды частичной кишечной непроходимости;
• общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
• отёки нижних конечностей при гипоальбуминемии;
• одышка при высоком стоянии диафрагмы из-за большого асцита.

Обратитесь к онкологу или гастроэнтерологу при нарастающем увеличении живота с похуданием, эпизодах непроходимости и немотивированной слабости, особенно при уже известной онкологической болезни. Срочно обратитесь за помощью при полной задержке стула и газов с рвотой (признак механической непроходимости), интенсивной боли в животе и кровотечении — это состояния неотложной помощи.

Причина канцероматоза — распространение первичной опухоли на брюшину; сам по себе он не возникает без онкологического фона.

Основные причины и факторы риска:

• рак желудка — одна из самых частых причин канцероматоза;
• колоректальный рак, особенно при прорастании серозной оболочки;
• рак яичников с обсеменением брюшины;
• муцинозные опухоли аппендикса с развитием псевдомиксомы брюшины;
• рак поджелудочной железы;
• саркомы и другие опухоли брюшной полости с диссеминацией;
• послеоперационное рассеивание опухолевых клеток при операциях без профилактики обсеменения;
• отдалённые очаги: карциномы молочной железы, лёгкого с метастазами в брюшину;
• редкие первичные опухоли брюшины — мезотелиома при контакте с асбестом.

Скорость развития зависит от биологии опухоли: муцинозные опухоли аппендикса растут медленно годами, а карциноматоз из рака желудка прогрессирует за недели и месяцы. Именно поэтому при операциях по поводу опухолей брюшной полости онкохирурги уделяют внимание профилактике обсеменения — аккуратности выделения и при необходимости интраперитонеальной химиотерапии.

Ведёт пациента онколог; задачи — подтвердить канцероматоз, определить первичную опухоль и оценить объём поражения для выбора стратегии лечения.

Программа обследования:

• КТ брюшной полости и малого таза с контрастом — базовая оценка распространённости, асцита, очагов;
• МРТ брюшной полости при муцинозных опухолях для детальной карты поражения;
• диагностическая лапароскопия с биопсией очагов — ключевой метод: определяет PCI и берёт материал для гистологии;
• иммуногистохимия биоптата — определение первичного очага (цитокератины, CDX2, PAX8 и другие маркеры);
• онкомаркеры: РЭА, СА-19-9, СА-125, СА 72-4 — для мониторинга и уточнения источника;
• диагностический парацентез с цитологией асцитической жидкости;
• ЭГДС и колоноскопия при подозрении на первичную опухоль ЖКТ;
• ПЭТ-КТ по показаниям для оценки активности очагов и отдалённых метастазов;
• общий анализ крови, альбумин, СРБ — оценка нутритивного и воспалительного статуса.

Дифференциальную диагностику проводят с цирротическим асцитом, туберкулёзным перитонитом, мезотелиомой брюшины, псевдомиксомой и метастатическим поражением печени. Ключевой разграничитель — биопсия с иммуногистохимией: она отделяет канцероматоз от инфекционных и первичных опухолей брюшины и определяет, из какого органа пошло распространение.

Лечение строится в мультидисциплинарном онкологическом консилиуме; у отобранных пациентов современный подход — циторедуктивная хирургия с внутрибрюшной химиотерапией, у остальных — системная терапия и паллиативная помощь.

Базовое лечение:

• циторедуктивная операция (CRS) — максимальное удаление всех видимых опухолевых очагов у пациентов с подходящим PCI и без отдалённых метастазов;
• гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC) — промывание брюшной полости нагретым химиопрепаратом после CRS, особенно эффективна при муцинозных опухолях аппендикса и раке яичников;
• системная химиотерапия как основной метод при неоперабельном канцероматозе и как этап перед CRS+HIPEC;
• таргетная терапия по молекулярному профилю опухоли (анти-EGFR и анти-VEGF препараты при колоректальном раке, PARP-ингибиторы при раке яичников);
• иммунотерапия при микросателлитной нестабильности;
• паллиативные вмешательства: парацентез при напряжённом асците, стентирование при непроходимости;
• нутритивная поддержка: высокобелковые смеси, энтеральное питание при необходимости;
• обезболивание по ступеням ВОЗ;
• психологическая и социальная поддержка пациента и семьи.

Хирургическое лечение — не только CRS+HIPEC, но и паллиативные операции: наложение энтеростом при непроходимости, дренирование асцита, лапароскопическая диагностика.

Чего делать нельзя: отказываться от биопсии и определения первичного очага «на глаз» — от источника зависит весь план лечения; самостоятельно начинать или отменять химиотерапию; ограничиваться только парацентезами, не обсудив с онкологом возможность CRS+HIPEC при подходящем профиле.

Специфической профилактики канцероматоза нет, но его риск снижается ранним выявлением и адекватным лечением первичных опухолей:

• колоноскопический скрининг после 45 лет и при семейном анамнезе колоректального рака;
• ЭГДС при стойких диспепсических жалобах и после 45 лет;
• регулярное онкообследование у женщин с семейным анамнезом рака яичников, обсуждение генетического тестирования BRCA;
• лечение опухолей в ранних стадиях, когда обсеменение брюшины ещё не произошло;
• онкологически адекватные операции в специализированных центрах с соблюдением принципов абластики;
• контрольное наблюдение после операций по поводу опухолей ЖКТ и яичников с УЗИ и маркерами;
• настороженность к нарастающему вздутию живота и эпизодам непроходимости при онкологическом анамнезе;
• здоровый образ жизни как профилактика первичных опухолей.

Пациентам после лечения опухолей брюшной полости важно не пропускать контрольные визиты: канцероматоз, выявленный на стадии малого объёма поражения, чаще попадает в программу CRS+HIPEC с радикальными целями.

После циторедуктивной операции с HIPEC восстановление занимает 4–8 недель в стационаре и дома: заживление обширной операционной раны, восстановление функции кишечника за 1–2 недели, нутритивная поддержка с высокобелковым питанием. Парацентезы и системная химиотерапия требуют контроля формулы крови и нутритивного статуса между курсами.

В восстановительном периоде важны белковое питание (1,2–1,5 г белка на кг массы тела), дозированная физическая активность для профилактики тромбозов и сохранения мышц, работа с диетологом при дефиците веса. Обязательна координация реабилитации с онкологом: расписание контрольных обследований, маркеров и визуализации.

Прогноз при канцероматозе определяется первичной опухолью и полнотой циторедукции: при муцинозных опухолях аппендикса и раке яичников CRS+HIPEC позволяет достичь многолетней ремиссии у значительной части пациентов; при канцероматозе из рака желудка прогноз остаётся серьёзным, и решающее значение имеет системная терапия. Ранняя диагностика и правильный маршрут в специализированный центр — факторы, влияющие на исход.

Если у вас нарастает вздутие живота с похуданием или вы уже лечитесь по поводу опухоли и появились новые симптомы — запишитесь на приём к онкологу. Полное обследование с КТ и лапароскопической биопсией определит, подходите ли вы для циторедуктивной хирургии с HIPEC, и позволит выбрать самую эффективную стратегию.