Холестаз (застой желчи)

Холестаз — нарушение образования или оттока желчи, при котором её компоненты (билирубин, желчные кислоты, щелочная фосфатаза) накапливаются в крови, а в кишечник желчь поступает в недостаточном количестве. Различают внепечёночный (обструктивный) холестаз — камни, стриктуры, опухоли протоков и головки поджелудочной железы — и внутрипечёночный: лекарственный, алкогольный, при вирусных и аутоиммунных гепатитах, первичном билиарном холангите и первичном склерозирующем холангите, холестазе беременности, сепсисе и послеоперационных состояниях. В МКБ-10 кодирование зависит от причины: обструкция протоков — K83.1, лекарственный холестаз — K71.0, холестаз беременности — O26.6.

Клинический маркер холестаза — сочетание кожного зуда с желтухой и холестатическим профилем ферментов: рост щелочной фосфатазы и ГГТ при умеренной трансаминаземии. Зуд связан с действием желчных кислот и эндогенных опиоидов; он характерно усиливается ночью и больше всего заметен на ладонях и подошвах. Длительный холестаз нарушает всасывание жиров и жирорастворимых витаминов A, D, E, K — отсюда остеопороз, кровоточивость и ночная слепота; многолетний застой ведёт к вторичному билиарному циррозу.

Первый диагностический шаг при холестазе — УЗИ: оно сразу делит ситуацию на «расширенные протоки» (нужна оценка блока: МРХПГ, эндоскопическое УЗИ) и «нерасширенные протоки» (внутрипечёночный холестаз: поиск лекарств, аутоиммунных и метаболических болезней). От этой развилки зависит вся дальнейшая тактика.

Картина холестаза складывается из симптомов накопления желчных компонентов в крови и недостатка желчи в кишечнике; яркость проявлений зависит от уровня блока и скорости его развития.

Характерные проявления:

• кожный зуд, усиливающийся вечером и ночью, особенно на ладонях и подошвах;
• желтушность кожи и склер, нарастающая постепенно;
• тёмная моча цвета крепкого чая;
• осветлённый, «глинистый» кал;
• тяжесть и дискомфорт в правом подреберье;
• нарушение пищеварения: тяжесть после еды, непереносимость жирного, вздутие;
• следы расчёсов и утолщение кожи при длительном зуде;
• при хроническом холестазе — сухость кожи, ночная слепота, кровоточивость, боли в костях;
• при полной обструкции с инфекцией — ознобы и лихорадка (холангит).

Обратитесь к гастроэнтерологу при кожном зуде неясной причины, потемнении мочи и изменении цвета стула — обследование нужно в ближайшие дни. Срочно вызывайте скорую помощь при желтухе с ознобом и высокой температурой, интенсивной боли в животе и спутанности сознания.

Желчь застаивается там, где нарушено её образование в клетках печени или свободный проход по протокам; список причин обширен, поэтому обследование всегда идёт системно.

Основные причины и факторы риска:

• желчнокаменная болезнь с камнями в протоках;
• опухоли головки поджелудочной железы, протоков и большого дуоденального сосочка;
• стриктуры желчных протоков после операций и воспалений;
• лекарства: антибиотики, гормональные препараты, психотропные средства, анаболические стероиды;
• первичный билиарный холангит и первичный склерозирующий холангит;
• вирусные гепатиты, особенно гепатит E при беременности;
• алкогольная болезнь печени;
• холестаз беременности — типично в третьем триместре, с риском для плода;
• сепсис, тяжёлые операции, парентеральное питание и наследственные синдромы холестаза.

Застой усиливают малоподвижность, редкие приёмы пищи и жёсткие диеты — они снижают моторику желчевыводящих путей. При любой форме холестаза важно исключить лекарственный вклад: отмена виновника часто сама решает проблему.

Диагностику ведёт гастроэнтеролог; при механическом блоке подключаются хирурги и эндоскописты. Задача — быстро определить уровень проблемы: печень или протоки.

Программа обследования:

• биохимия крови: билирубин с фракциями, щелочная фосфатаза, ГГТ, АЛТ, АСТ, альбумин;
• УЗИ брюшной полости — ключевой развилочный метод: диаметр желчных протоков, камни, образования;
• МРХПГ при расширенных протоках — карта блока без инвазии;
• эндоскопическое УЗИ при подозрении на мелкие камни и опухоли сосочка;
• аутоиммунный скрининг при нерасширенных протоках: антимитохондриальные антитела, антитела к гладкой мускулатуре, иммуноглобулины, включая IgG4;
• маркеры вирусных гепатитов A, B, C, E;
• ревизия лекарственного списка за последние месяцы, включая добавки;
• при беременности — желчные кислоты сыворотки для оценки риска для плода;
• при хроническом холестазе — витамины A, D, E, K, кальций и плотность костей.

Дифференциальную диагностику проводят между обструктивным и внутрипечёночным холестазом, а внутри него — между лекарственным, аутоиммунным, алкогольным и связанным с беременностью. Пункционная биопсия печени применяется при неясных внутрипечёночных формах после исключения блока протоков.

Лечение начинается с устранения причины: механический блок требует деблокировки протоков, внутрипечёночные формы — терапии основного заболевания и отмены виновных лекарств.

Базовое лечение:

• устранение блока: ЭРХПГ с удалением камней и стентированием, операции при опухолях и стриктурах;
• урсодезоксихолевая кислота — улучшает состав желчи и уменьшает её токсичность, применяется при многих формах внутрипечёночного холестаза;
• при первичном билиарном холангите — урсодезоксихолевая кислота пожизненно, при недостаточном ответе — дополнительные препараты по назначению гепатолога;
• отмена лекарств-виновников при лекарственном холестазе;
• противозудная терапия: холестирамин и другие смолы, рифампицин, налтрексон — по схеме врача;
• при холестазе беременности — урсодезоксихолевая кислота с наблюдением акушера-гинеколога;
• восполнение жирорастворимых витаминов A, D, E, K и кальция;
• диета с умеренным ограничением жиров и включением среднецепочечных триглицеридов.

Хирургическое лечение:

• лапароскопическая холецистэктомия при камнях пузыря, участвующих в блоке;
• операции при опухолевой обструкции: резекции, обходные анастомозы;
• чрескожное дренирование протоков под контролем УЗИ при недоступности эндоскопического пути;
• трансплантация печени при терминальных стадиях хронических холестатических болезней.

Чего делать нельзя: расчёсывать кожу до ран и терпеть зуд без терапии, пить желчегонные сборы при возможном камне в протоке, отказываться от стентов и дренажей из страха перед процедурами, принимать новые лекарства и добавки без проверки на холестатический потенциал.

Профилактика холестаза строится на контроле болезней желчных путей и печени и осторожности с лекарствами:

• своевременное лечение желчнокаменной болезни до блока протоков;
• регулярное питание и активность, поддерживающие моторику желчевыводящих путей;
• контроль печёночных проб при приёме препаратов с известным холестатическим потенциалом;
• информирование врачей о прошлых эпизодах холестаза при назначении новых средств;
• при беременности — контроль зуда и желчных кислот при жалобах, наблюдение акушера-гинеколога;
• ограничение алкоголя;
• обследование родственников при аутоиммунных холестатических болезнях;
• отказ от добавок и «очистительных» сборов сомнительного состава.

Пациентам с хроническими холестатическими болезнями главная профилактика осложнений — регулярный приём урсодезоксихолевой кислоты, восполнение витаминов и плотное наблюдение гепатолога.

После устранения острого блока протоков восстановление идёт быстро: зуд отступает в первые дни, желтуха сходит за 2–3 недели, пищеварение налаживается по мере возврата желчи в кишечник. Питание в этот период дробное с ограничением тугоплавких жиров; жиросодержащие блюда вводятся постепенно с контролем самочувствия.

При хронических холестатических болезнях реабилитация — это поддерживающая терапия и контроль осложнений: восполнение витаминов A, D, E, K и кальция, наблюдение за костной плотностью при остеопении, контроль липидов. Курсовая противозудная терапия подбирается индивидуально, качество сна восстанавливается вместе со стиханием зуда.

Прогноз зависит от причины: после извлечения камня и снятия блока функция печени восстанавливается полностью; при хронических аутоиммунных формах современная терапия десятилетиями удерживает болезнь, а при терминальных стадиях решением становится трансплантация печени с хорошими отдалёнными результатами.

Если вас мучает кожный зуд, моча потемнела, а кал стал светлым — запишитесь на приём к гастроэнтерологу. УЗИ за один визит определяет, где застоялась желчь, и направляет лечение по верному пути.