Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, возникающий при выраженной печёночной недостаточности: токсические вещества, прежде всего аммиак из кишечника, минуют обезвреживание в печени и воздействуют на головной мозг. Проявления варьируют от скрытой минимальной формы, выявляемой только психометрическими тестами, до печёночной комы. Выделяют энцефалопатию при циррозе (эпизодическую, персистирующую и минимальную) и при острой печёночной недостаточности — молниеносную, с отёком мозга.

Тяжесть оценивается по шкале Вест-Хейвен: I степень — нарушение сна и внимания, II — летаргия и явный хлопающий тремор, III — выраженная спутанность и сонливость, IV — кома. В МКБ-10 печеночная энцефалопатия кодируется в рубрике K72 (печёночная недостаточность) в сочетании с кодом основного заболевания, чаще всего K74 — цирроз печени.

Отличать нужно от уремической энцефалопатии, алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике, гипогликемии, лекарственных интоксикаций и инфекции центральной нервной системы. Ключевые опоры диагноза — связь с болезнью печени, хлопающий тремор (астериксис), повышение аммиака крови и характерные изменения на ЭЭГ и МРТ.

Ведущий признак — постепенное или внезапное изменение сознания и поведения у человека с известной болезнью печени: от странной сонливости до полной потери сознания.

Характерные проявления:

• инверсия сна: днём сонливость, ночью бессонница;
• замедление мышления и речи, трудности с сосредоточением и счётом;
• изменение почерка, ошибки в простых тестах на внимание;
• хлопающий тремор кистей — ритмичные непроизвольные взмахи при вытянутых руках;
• изменение личности: раздражительность, апатия, неадекватная весёлость;
• дезориентация во времени и месте;
• усиление сладковатого печёночного запаха изо рта;
• сонливость, переходящая в сопор при III степени;
• кома с исчезновением реакции на боль при IV степени.

Пациенту с циррозом или его родственникам нужно немедленно обращаться за медицинской помощью при появлении сонливости, спутанности, хлопающего тремора или странного поведения — энцефалопатия лечится, но время критично. Срочно вызывайте скорую при невозможности разбудить человека, судорогах и нарушении дыхания.

Причина печеночной энцефалопатии — накопление токсинов, прежде всего аммиака, из-за печёночной недостаточности и обходных путей кровотока при циррозе; запускает эпизод почти всегда конкретный провокатор.

Основные причины и факторы риска:

• цирроз печени с портальной гипертензией — основная причина;
• желудочно-кишечные кровотечения из варикозных вен: белок крови распадается до аммиака в кишечнике;
• инфекции и сепсис, включая спонтанный бактериальный перитонит;
• запоры — удлиняют контакт аммиака со слизистой кишки;
• избыточный белок в рационе, особенно животный;
• приём седативных и снотворных препаратов: бензодиазепины, опиоиды;
• обезвоживание, рвота, диарея, избыточное применение мочегонных;
• электролитные нарушения: низкий калий и натрий;
• портосистемное шунтирование — операции и TIPS в анамнезе.

Ускоряющие факторы: приём гепатотоксичных лекарств и алкоголя, прогрессирование цирроза до декомпенсации, почечная недостаточность — они повышают базовый уровень аммиака и снижают порог для каждого нового эпизода.

Диагностикой занимается гепатолог или гастроэнтеролог, при коме — реаниматолог; задачи — подтвердить энцефалопатию, определить степень, найти провокатор и исключить другие причины спутанности сознания.

Программа обследования:

• осмотр с оценкой степени по шкале Вест-Хейвен, поиском хлопающего тремора и психометрическими тестами на внимание при минимальной форме;
• аммиак венозной крови;
• биохимия печени: билирубин, АЛТ, АСТ, альбумин, протромбин (МНО);
• электролиты, глюкоза, мочевина, креатинин — исключение уремии и гипогликемии;
• общий анализ крови, С-реактивный белок, прокальцитонин — поиск инфекции;
• УЗИ брюшной полости с допплером портальных сосудов; при асците — пункция жидкости для исключения перитонита;
• ЭГДС — поиск кровотечения из варикозных вен как провокатора;
• ЭЭГ: замедление ритмов, характерные трёхфазные волны;
• МРТ головного мозга: отёк, изменения базальных ганглиев, исключение других причин.

Дифференциальную диагностику проводят с алкогольной энцефалопатией Гайе — Вернике, уремией, гипогликемией, приёмом психоактивных веществ, менингитом и энцефалитом, а также с деменцией. В пользу печёночной этиологии говорят астериксис, повышение аммиака и трёхфазные волны на ЭЭГ.

Лечение печеночной энцефалопатии — одновременная работа по трём направлениям: устранить провокатор, снизить аммиак и поддержать функции организма при тяжёлых степенях.

Базовое лечение:

• лактулоза внутрь или через зонд до 2–3 мягких стула в сутки — основа терапии, снижает всасывание аммиака;
• рифаксимин как дополнение к лактулозе при рецидивирующих эпизодах;
• устранение провокатора: остановка кровотечения, лечение инфекции, коррекция электролитов и обезвоживания;
• отмена седативных и снотворных препаратов;
• коррекция белка: не голодание, а дробный приём 1,2–1,5 г белка на килограмм веса в сутки с преобладанием растительного и молочного;
• L-орнитин-L-аспартат и цинк по показаниям;
• инфузионная поддержка, контроль гликемии;
• интенсивная терапия при III–IV степени в реанимации с контролем внутричерепного давления;
• гемодиализ при сочетанной почечной недостаточности.

Хирургическое лечение при тяжёлых формах:

• трансплантация печени — при острой печёночной недостаточности с комой и декомпенсированном циррозе;
• коррекция или закрытие портосистемного шунта при шунтовой энцефалопатии;
• лигирование варикозных вен при кровотечении-провокаторе.

Чего делать нельзя: терпеть запор как норму, голодать без белка надолго — дефицит белка усиливает распад мышц и рост аммиака, принимать снотворное и успокоительное без врача, пить алкоголь в любой дозе.

Профилактика печеночной энцефалопатии у пациентов с болезнью печени — это контроль аммиакообразующих факторов:

• регулярный приём лактулозы по схеме врача после перенесённых эпизодов;
• своевременное лечение запоров и регулярный стул;
• профилактика и лечение кровотечений: ЭГДС с лигированием варикозных вен;
• вакцинация и ранняя терапия инфекций;
• достаточное, но не избыточное потребление белка с преобладанием молочного и растительного;
• полный отказ от алкоголя;
• избегание седативных и снотворных без назначения;
• корректный приём мочегонных с контролем электролитов;
• осмотры гепатолога каждые 3–6 месяцев при декомпенсированном циррозе.

Родственникам пациента стоит знать ранние признаки — инверсию сна, замедление речи, странное поведение: распознавание эпизода в I–II степени позволяет лечить его под контролем врача, а не в реанимации.

После купирования эпизода энцефалопатии сознание обычно восстанавливается за несколько дней, но когнитивные функции возвращаются медленнее — от недель до месяцев. Реабилитация включает продолжение противорецидивной терапии, психометрический контроль и постепенное возвращение к работе: вождение и работа с механизмами запрещены минимум 1–3 месяца после эпизода II–III степени.

Питание выстраивается по схеме дробного приёма белка поровну в течение дня — это снижает аммиачную нагрузку лучше, чем один большой приём пищи на ужин. ЛФК и физическая активность поддерживают мышечную массу: мышцы потребляют аммиак, и их атрофия при циррозе напрямую ухудшает энцефалопатию. Санаторно-курортное лечение возможно вне декомпенсации по назначению гепатолога.

Прогноз зависит от основного заболевания: после первого эпизода у пациента с циррозом выживаемость без рецидива в течение года составляет около 40–60%, поэтому постоянная терапия и контроль провокаторов критичны. При острой печёночной недостаточности с комой без трансплантации прогноз плохой, с трансплантацией — хороший. Наблюдение у гепатолога — каждые 1–3 месяца.

Если у человека с больной печенью изменился сон и поведение, а руки начали хлопать при вытянутых вперёд кистях — не списывайте это на усталость: запишитесь на приём к гепатологу или вызовите врача. Своевременное начало лечения энцефалопатии возвращает ясное сознание и предотвращает кому.