Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в воротной вене и её притоках; в норме градиент давления не превышает 5 мм рт. ст., клинически значимым считают 10 мм рт. ст. и выше — именно с этого порога формируются варикозные вены и асцит. В большинстве случаев причина — цирроз печени: рубцовая перестройка повышает сопротивление кровотоку. Различают также надпечёночные формы (тромбоз воротной и селезёночной вен, синдром Бадда — Киари), внутрипечёночные негепатические (фиброз, шистосомоз) и подпечёночные варианты.

Повышенное давление заставляет кровь искать обходные пути — портокавальные анастомозы: расширяются вены пищевода и желудка, геморроидальные сплетения, вены передней брюшной стенки. Одновременно растёт селезёнка с усилением разрушения клеток крови (гиперспленизм), накапливается жидкость в животе, при выраженной печёночной недостаточности страдает работа мозга. В МКБ-10 портальная гипертензия кодируется рубрикой K76.6, сопутствующие состояния — в рубриках заболеваний печени и сосудов.

Портальная гипертензия — не самостоятельная болезнь, а следствие, поэтому лечение всегда двуслойное: воздействие на причину (болезнь печени или сосудов) и защита от осложнений — прежде всего от кровотечения из варикозных вен.

На ранних этапах портальная гипертензия протекает скрыто и проявляется признаками основного заболевания печени; по мере роста давления появляются характерные синдромы.

Характерные проявления:

• увеличение селезёнки с чувством тяжести в левом подреберье;
• снижение тромбоцитов и лейкоцитов в крови (гиперспленизм), склонность к синякам;
• расширение вен пищевода и желудка, обнаруживаемое при гастроскопии;
• кровотечение из варикозных вен: рвота алой или тёмной кровью, чёрный стул;
• асцит: увеличение живота, быстрый набор веса, пупочная грыжа;
• расширение подкожных вен живота;
• эпизоды спутанности сознания и сонливости при печёночной энцефалопатии;
• признаки болезни печени: желтуха, сосудистые звёздочки, покраснение ладоней.

Обратитесь к гастроэнтерологу или гепатологу при увеличении живота, тяжести в левом подреберье, падении тромбоцитов и любых признаках болезни печени. Срочно вызывайте скорую помощь при рвоте кровью или чёрном стуле: кровотечение из варикозных вен угрожает жизни в течение часов.

В основе синдрома — препятствие кровотоку в портальной системе на любом уровне: до печени, в самой печени или на пути оттока от неё.

Основные причины и факторы риска:

• цирроз печени любого происхождения: вирусные гепатиты B и C, алкоголь, неалкогольный стеатогепатит;
• хронический гепатит и фиброз печени другой этиологии;
• тромбоз воротной и селезёночной вен, в том числе при циррозе и опухолях;
• синдром Бадда — Киари — закупорка печёночных вен;
• сдавление воротной вены опухолями и увеличенными лимфоузлами;
• врождённые аномалии воротной вены и портокавальные анастомозы;
• шистосомоз и другие паразитарные болезни печени;
• констриктивный перикардит и тяжёлая правожелудочковая недостаточность;
• артериовенозные свищи селезёнки и чревного ствола.

Прогрессирование ускоряет продолжающееся употребление алкоголя, неконтролируемые вирусные гепатиты, ожирение с жировой болезнью печени и приём гепатотоксичных препаратов. Каждый эпизод декомпенсации — асцита или кровотечения — требует пересмотра всей терапии.

Обследованием занимается гепатолог или гастроэнтеролог, при кровотечениях — хирургическая бригада. Задачи: найти причину, оценить степень гипертензии и состояние вен пищевода, определить риск осложнений.

Программа обследования:

• УЗИ брюшной полости с допплерографией сосудов печени: диаметр и проходимость воротной вены, направление кровотока, коллатерали, селезёнка;
• эластография печени — оценка степени фиброза;
• гастроскопия — поиск и классификация варикозных вен пищевода и желудка, определение показаний к профилактике кровотечений;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография с контрастом и ангиографией при неясной картине и подозрении на тромбозы;
• общий анализ крови: тромбоциты, лейкоциты, гемоглобин — признаки гиперспленизма;
• биохимия крови: альбумин, билирубин, МНО — расчёт класса Child-Pugh;
• поиск причины болезни печени: маркеры гепатитов B и C, аутоиммунные антитела, ферритин, церулоплазмин;
• прямое измерение давления в воротной вене (HVPG) — в специализированных центрах.

Дифференциальную диагностику проводят между формами гипертензии (цирротическая, претромботическая, кардиальная), а асцит отличают от опухолевого поражения брюшины, туберкулёзного перитонита и почечных отёков. Точное определение формы определяет тактику: при тромбозе важна антикоагулянтная терапия, при циррозе — лечение печени и профилактика кровотечений.

Лечение направлено на снижение давления в портальной системе, профилактику кровотечений и терапию болезни-причины; оно подбирается гепатологом индивидуально и продолжается постоянно.

Базовое лечение:

• неселективные бета-блокаторы (пропранолол, надолол, карведилол) — снижают давление в варикозных венах и риск первого кровотечения;
• эндоскопическое лигирование (перевязка) варикозных вен пищевода по показаниям;
• терапия основного заболевания: противовирусные препараты при гепатитах, полный отказ от алкоголя, снижение веса при стеатогепатите;
• диуретики (спиронолактон, фуросемид) при асците с контролем веса и электролитов;
• ограничение соли, регулярный дробный приём пищи с достаточным белком в разрешённых пределах;
• лактулоза и рифаксимин при энцефалопатии;
• профилактика инфекций: вакцинация от гепатитов A и B, пневмококка, лечение бактериальных эпизодов.

Инструментальное и хирургическое лечение:

• трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS) при повторных кровотечениях и рефрактерном асците;
• экстренная эндоскопическая остановка кровотечения: лигирование, склеротерапия, вазоактивные препараты (терлипрессин, октреотид), антибиотики;
• шунтирующие операции и спленэктомия — по показаниям в специализированных центрах;
• трансплантация печени при декомпенсации цирроза.

Чего делать нельзя: употреблять алкоголь в любой форме, принимать гепатотоксичные лекарства и обезболивающие без назначения, есть много соли при асците, пропускать плановую гастроскопию раз в 1–2 года — так пропускается момент, когда вену можно перевязать до кровотечения.

Профилактика портальной гипертензии — это прежде всего защита печени от болезней, ведущих к циррозу:

• вакцинация от гепатита B, обследование на гепатиты B и C и их лечение;
• отказ от алкоголя или строгое ограничение его количества;
• контроль веса, лечение неалкогольной жировой болезни печени;
• осторожность с лекарствами, вредными для печени, и дикорастущими грибами;
• лечение болезней свёртываемости крови и контроль тромбозов при наследственной тромбофилии;
• при установленном фиброзе — регулярное наблюдение гепатолога, УЗИ и эластография;
• гастроскопия при впервые выявленном циррозе для оценки варикозных вен.

Тем, у кого гипертензия уже есть, главная профилактика — регулярный приём назначенных препаратов, плановая гастроскопия и немедленное обращение за помощью при первом эпизоде рвоты кровью или чёрного стула: своевременно выполненное лигирование вен многократно снижает риск смертельного исхода.

Восстановление после острого кровотечения из варикозных вен занимает от нескольких недель до месяцев и проходит под контролем гепатолога: восполняют дефицит крови и железа, осторожно возвращают белковую нагрузку, корректируют диуретики. После TIPS-шунтирования или эндоскопических вмешательств требуется контроль проходимости шунта и повторная гастроскопия по графику.

В межприступный период основа реабилитации — образ жизни: полный отказ от алкоголя, диета с ограничением соли, посильная активность без подъёма тяжестей, контроль асцита взвешиванием и замером окружности живота. Полезны регулярные осмотры: анализы крови и УЗИ с допплером каждые 3–6 месяцев.

Прогноз зависит от функции печени и причинного заболевания: при компенсированном циррозе и адекватной профилактике пациенты живут десятилетиями, при декомпенсации решающим становится вопрос трансплантации печени. Каждый эпизод кровотечения или асцита — повод для пересмотра тактики, а не для ожидания, что «само пройдёт».

Если у вас болезни печени, расширились вены пищевода или нарастает живот — запишитесь на приём к гепатологу или гастроэнтерологу. Раннее назначение терапии и плановая оценка варикозных вен предотвращают самое грозное осложнение — кровотечение.