Спленомегалия

Спленомегалия — увеличение селезёнки, определяемое при пальпации или по размерам на УЗИ; нормальный орган весит 150–200 г и не прощупывается. Механизмы увеличения различны: гиперплазия иммунной ткани при инфекциях и воспалении, перегрузка разрушением клеток крови при гемолитических анемиях, застой крови при портальной гипертензии и тромбозах, инфильтрация при лейкозах, лимфомах и болезнях накопления. В МКБ-10 как отдельный симптом спленомегалия кодируется рубрикой R16.1, гиперспленизм — D73.5.

Чрезмерно увеличенная селезёнка захватывает и разрушает не только стареющие, но и нормальные клетки крови — развивается гиперспленизм с анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией; это повышает риск инфекций и кровоточивости. Крупная селезёнка уязвима для разрыва при незначительной травме, поэтому пациентам со спленомегалией ограничивают контактные виды спорта.

От спленомегалии отличают объёмные образования левого подреберья (опухоли и кисты хвоста поджелудочной железы, почки) и преходящее увеличение селезёнки у спортсменов и при вирусных инфекциях. Разграничение достигается визуализацией: УЗИ и КТ с контрастом определяют структуру и происхождение образования.

Умеренное увеличение селезёнки часто не ощущается вовсе и обнаруживается на УЗИ; клиника появляется при значительном размере и при гиперспленизме.

Характерные проявления:

• тяжесть и распирание в левом подреберье, ощущение инородного тела;
• быстрое насыщение и дискомфорт после еды из-за давления на желудок;
• тупая боль в левом подреберье с отдачей в левое плечо;
• признаки основного заболевания: температура при инфекциях, желтуха при болезнях печени, бледность при анемии;
• снижение тромбоцитов: синяки, точечные кровоизлияния, кровоточивость дёсен;
• лейкопения: частые инфекции, язвочки во рту;
• анемия: слабость, бледность, одышка при нагрузке;
• увеличение живота при массивной спленомегалии;
• резкая боль в левом подреберье с напряжением живота при разрыве селезёнки — экстренное состояние.

Обратитесь к терапевту, гастроэнтерологу или гематологу при обнаружении увеличенной селезёнки, тяжести в левом подреберье и изменениях в анализе крови — причина требует поиска в любом случае. Срочно вызывайте скорую помощь при резкой боли в левом подреберье после удара или падения с нарастающей слабостью — это признаки разрыва селезёнки с внутренним кровотечением.

Селезёнка увеличивается в ответ на самые разные воздействия: она «перерабатывает» повышенное число клеток крови, реагирует на инфекции, страдает от застоя крови и инфильтрируется клетками опухолей.

Основные причины и факторы риска:

• инфекции: вирусные (инфекционный мононуклеоз, гепатиты), бактериальные (сепсис, эндокардит, туберкулёз), паразитарные (малярия, лейшманиоз);
• болезни печени с портальной гипертензией: цирроз, тромбоз воротной и селезёночной вен, синдром Бадда — Киари;
• болезни крови: лейкозы, лимфомы, миелопролиферативные заболевания;
• гемолитические анемии: наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, талассемия;
• болезни накопления: болезнь Гоше, амилоидоз;
• аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит (синдром Фелти);
• застойная сердечная недостаточность;
• кисты, абсцессы и опухоли селезёнки;
• преходящее умеренное увеличение у спортсменов и после недавних инфекций.

Степень и скорость роста подсказывают причину: быстрое увеличение характерно для инфекций и острых лейкозов, многолетнее медленное — для миелопролиферативных болезней и застойных форм. Поиск причины всегда ведётся параллельно с оценкой клеток крови.

Диагностику ведут терапевт, гематолог или гастроэнтеролог — в зависимости от предполагаемой группы причин; задача одна: найти болезнь, которая увеличила селезёнку.

Программа обследования:

• УЗИ брюшной полости — размер и структура селезёнки, состояние печени и воротной вены;
• компьютерная томография с контрастом при неясной картине и крупных размерах;
• общий анализ крови с лейкоформулой и ретикулоцитами — гиперспленизм и признаки болезней крови;
• биохимия крови: печёночные пробы, ЛДГ, мочевая кислота, ферритин;
• мазок периферической крови — атипичные клетки, признаки гемолиза;
• прямой антиглобулиновый тест (Кумбса) и осмотическая резистентность эритроцитов при подозрении на гемолиз;
• инфекционный скрининг: вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, ВИЧ, гепатиты, при поездках — малярия;
• миелограмма и трепанобиопсия при подозрении на лейкозы и миелопролиферативные болезни;
• допплерография воротной и селезёночной вен при подозрении на тромбозы.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями и кистами левого подреберья (хвост поджелудочной железы, почка), преходящей спленомегалией у спортсменов, увеличением печени и асцитом. Биопсия селезёнки выполняется редко — причина почти всегда устанавливается по крови, костному мозгу и визуализации.

Лечение направлено на основное заболевание; самой селезёнке вмешательство требуется лишь в исключительных случаях.

Базовое лечение:

• терапия причины: противовирусные и антибактериальные препараты при инфекциях, химиотерапия лейкозов и лимфом, лечение болезней печени;
• контроль гиперспленизма: наблюдение клеточного состава крови, восполнение дефицитов;
• вакцинация и профилактика инфекций при лейкопении;
• контроль портальной гипертензии: бета-блокаторы, лечение асцита, лигирование вен;
• при гемолитических анемиях — терапия, назначаемая гематологом;
• ограничение контактных видов спорта при крупной селезёнке для профилактики разрыва;
• контроль УЗИ каждые 3–6 месяцев для оценки динамики.

Хирургическое лечение (спленэктомия) — по строгим показаниям:

• травматический разрыв с продолжающимся кровотечением (по возможности органосохраняющие операции и эмболизация сосудов);
• гиперспленизм с тяжёлой цитопенией при неэффективности лечения причины;
• рецидивирующие кровотечения из вен желудка при изолированной селезёночной гипертензии;
• крупные кисты, абсцессы и опухоли селезёнки.

Чего делать нельзя: ждать «пока само» без поиска причины, игнорировать изменения анализов крови, заниматься силовыми и контактными видами спорта при выраженной спленомегалии, отказываться от вакцинации после удаления селезёнки.

Предупредить спленомегалию — значит вовремя лечить болезни, которые её увеличивают:

• своевременная терапия инфекций, вакцинация от гепатита B, профилактика малярии при поездках;
• контроль болезней печени: отказ от алкоголя, лечение гепатитов, контроль веса;
• обследование при длительной слабости и изменениях крови, не откладывая визит к гематологу;
• наблюдение при наследственных гемолитических анемиях по плану гематолога;
• контроль сердечной недостаточности;
• аккуратность в спорте и быту при известной спленомегалии — избегать ударов в живот;
• при удалённой селезёнке — обязательная вакцинация (пневмококк, менингококк, гемофильная палочка) и антибиотикопрофилактика по схеме.

Пациентам после спленэктомии важно помнить пожизненное правило: высокая температура — повод немедленно обратиться за помощью, так как отсутствие селезёнки повышает риск молниеносных инфекций.

После устранения причины умеренная спленомегалия уменьшается за недели-месяцы: при инфекциях селезёнка возвращается к норме за 1–3 месяца, при застойных формах — по мере контроля портальной гипертензии. Динамику отслеживают УЗИ каждые 3–6 месяцев вместе с анализом крови.

После спленэктомии восстановление занимает 4–8 недель: постепенно расширяют активность, контролируют тромбоциты — временный их рост требует профилактики тромбозов по назначению врача. Обязательная часть реабилитации — вакцинация и обучение правилу «температура выше 38 — к врачу немедленно».

Прогноз определяется причиной: при инфекционных и застойных формах при адекватном лечении селезёнка полностью возвращается к норме, при болезнях крови динамика зависит от ответа на терапию. Пациентам с удалённой селезёнкой при соблюдении вакцинации и профилактики инфекций удаётся жить полноценной жизнью.

Если у вас увеличена селезёнка, тяжесть в левом подреберье или настораживают анализы крови — запишитесь на приём к гастроэнтерологу или гематологу. Причина спленомегалии почти всегда устанавливаема, а её лечение возвращает селезёнке нормальные размеры.