Миеломная болезнь

Миеломная болезнь — плазмоклеточная неоплазия; МКБ-10 — C90.0. Ей предшествует моноклональная гаммапатия неопределённого значения, встречающаяся примерно у 1% людей старше 50 лет с риском трансформации около 1% в год; промежуточная стадия — «тлеющая» (бессимптомная) миелома, при которой лечение может быть отложено до появления органных повреждений.

Органные повреждения складываются в акроним CRAB: гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, костные очаги. Дополнительно развиваются амилоидоз AL и синдром повышенной вязкости. Костные очаги литические, без остеобластической реакции, поэтому костная сцинтиграфия малоинформативна — используются КТ, МРТ и ПЭТ-КТ.

Отличия от метастазов рака в кости: при миеломе очаги «пробойниковые», без реакции надкостницы, а в крови — М-градиент и свободные лёгкие цепи; окончательно диагноз подтверждает костный мозг с процентом плазматических клеток и цитогенетикой.

Начало чаще постепенное; первые жалобы легко принять за возрастные изменения позвоночника.

Характерные проявления:

• боли в спине, рёбрах и тазу, усиливающиеся при движении;
• компрессионные переломы позвонков при минимальных нагрузках, снижение роста;
• слабость, бледность — анемия;
• жажда, учащённое мочеиспускание, тошнота — гиперкальциемия;
• снижение функции почек, белок в моче;
• частые пневмонии и бактериальные инфекции;
• онемение и отёки при амилоидозе;
• носовые кровотечения, «туман» перед глазами при повышенной вязкости крови;
• немотивированное похудание и утомляемость;

Обратитесь к гематологу при сочетании анемии, повышенного СОЭ и болей в костях, при белке в моче неясной природы. Срочно — при спутанности сознания и рвоте (тяжёлая гиперкальциемия), слабости ног и нарушении мочеиспускания (сдавление спинного мозга) — это неотложные состояния.

Точная причина неизвестна; установлены предшественники и факторы риска.

Основные причины и факторы риска:

• моноклональная гаммапатия неопределённого значения в анамнезе — непосредственный предшественник;
• возраст старше 60 лет;
• мужской пол;
• негроидное происхождение — частота выше примерно вдвое;
• семейные случаи миеломы и моноклональной гаммапатии;
• перенесённое лучевое воздействие;
• контакт с пестицидами и нефтепродуктами — обсуждается;
• ожирение;

Переход моноклональной гаммапатии в миелому ускоряется при высоком исходном уровне М-градиента и аномальном соотношении свободных лёгких цепей — таким пациентам контроль назначается чаще, а появление любых органных признаков требует пересмотра диагноза.

Ведёт пациента гематолог; задачи — подтвердить клональную природу, оценить органные повреждения и определить риск.

Программа обследования:

• общий анализ крови и СОЭ: анемия, нередко СОЭ выше 50;
• общий белок и белковые фракции — М-градиент;
• иммунофиксация сыворотки и мочи;
• свободные лёгкие цепи с соотношением каппа/лямбда;
• кальций, креатинин, бета-2-микроглобулин, ЛДГ;
• уровень нормальных иммуноглобулинов — подавление;
• биопсия костного мозга: процент плазматических клеток, цитогенетика (del17p, t(4;14));
• КТ скелета или МРТ позвоночника — литические очаги;
• ПЭТ-КТ при планировании лечения;

Дифференциальную диагностику проводят с моноклональной гаммапатией и тлеющей миеломой (нет органных повреждений), метастазами солидных опухолей в кости, лимфоплазмоцитарной лимфомой (болезнь Вальденстрёма), амилоидозом AL и реактивным повышением плазматических клеток при инфекциях. Критерий диагноза — сочетание клональных плазматических клеток в костном мозге с хотя бы одним органным повреждением.

Лечение строится по принципу «индукция — аутотрансплантация — поддержание» у подходящих пациентов и по более щадящим схемам у ослабленных.

Базовое лечение:

• трёхкомпонентная индукция: ингибитор протеасом, иммуномодулятор, кортикостероид;
• высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых клеток у пациентов до 65–70 лет;
• поддерживающая терапия леналидомидом после трансплантации;
• двойные схемы у ослабленных пациентов;
• бисфосфонаты для защиты костей;
• лучевая терапия болезненных очагов, вертебропластика при компрессионных переломах;
• плазмообмен при синдроме повышенной вязкости;
• при рецидивах — новые классы препаратов, CAR-T и биспецифические антитела;

Чего делать нельзя: игнорировать боли в спине у пожилых, списывая всё на возраст, без анализа белковых фракций; отказываться от бисфосфонатов и физической активности; принимать большие дозы кальция и витамина D без контроля кальция крови; пропускать поддерживающую терапию после трансплантации.

Специфической профилактики нет; главный резерв — правильное наблюдение предшественников болезни.

• при выявленной моноклональной гаммапатии — ежегодный контроль белковых фракций и лёгких цепей;
• при семейных случаях — информированность и контроль при жалобах;
• поддержание нормального веса и физическая активность;
• достаточная гидратация;
• вакцинация против гриппа, пневмококка и COVID-19 для пациентов с миеломой;
• внимательное отношение к «странной» анемии и очень высоким СОЭ;

Пациентам на терапии важно соблюдать график контроля — биохимия, белковые фракции, лёгкие цепи каждые 1–3 месяца: рост показателей ловится задолго до симптомов, и схема корректируется заблаговременно.

После трансплантации восстановление занимает 3–6 месяцев: постепенное возвращение нагрузок, контроль иммунитета, повторная вакцинация по графику. Реабилитация при костных очагах включает ЛФК с осторожными осевыми нагрузками, дыхательную гимнастику, при компрессионных переломах — режим и вертебропластику по показаниям.

Долгосрочный план — наблюдение гематолога с интервалами 1–3 месяца, бисфосфонаты длительно, профилактика инфекций. Психологическая поддержка при хроническом течении и участие в пациентских сообществах улучшают приверженность терапии.

Если у человека старше 55–60 лет не проходят боли в спине, а анализы показывают анемию и очень высокое СОЭ — запишитесь на приём к гематологу. Простые анализы белковых фракций и свободных лёгких цепей дают ответ быстро, а современная терапия миеломы позволяет жить с болезнью годами.