Пернициозная анемия (В12-дефицитная)

Пернициозная анемия — В12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора; МКБ-10 — D51.0. Другие причины нехватки B12 учитываются отдельно: строгая веганская диета, резекция желудка, болезни и резекции подвздошной кишки, длительный приём метформина и ингибиторов протонной помпы, паразитарный дифиллоботриоз.

Гематологическая картина — мегалобластное кроветворение: крупные эритроциты (макроцитоз), гиперсегментированные нейтрофилы, при выраженном дефиците — панцитопения. Неврологические повреждения затрагивают задние столбы и боковые пути спинного мозга (подострая комбинированная дегенерация), периферические нервы и когнитивную сферу.

Аутоиммунный гастрит подтверждается антителами к париетальным клеткам и внутреннему фактору; он связан с аутоиммунным тиреоидитом, витилиго, болезнью Аддисона. Важно: на фоне атрофического гастрита повышен риск рака желудка, поэтому гастроскопия — не «дополнение», а обязательная часть обследования.

Проявления нарастают годами; неврологические симптомы — самый тревожный компонент.

Характерные проявления:

• слабость, утомляемость, снижение выносливости;
• бледность кожи с лимонно-желтушным оттенком;
• сердцебиение и одышка при нагрузке;
• малиновый «лакированный» язык, жжение языка;
• онемение и покалывание в руках и ногах по типу «носков и перчаток»;
• шаткость походки, особенно в темноте, нарушение равновесия;
• снижение памяти, апатия, депрессивные состояния;
• потеря аппетита, похудание;
• при тяжёлом дефиците — спутанность и деменция-подобные состояния;

Обратитесь к терапевту или гематологу при макроцитарной анемии и любых онемениях. Срочно — при нарастающей слабости ног и нарушении чувствительности: без неотложного введения B12 повреждение спинного мозга может закрепиться.

Причина пернициозной анемии — аутоиммунное разрушение желудочных клеток; остальные случаи нехватки B12 имеют другие механизмы.

Основные причины и факторы риска:

• аутоиммунный атрофический гастрит с антителами к внутреннему фактору;
• аутоиммунные болезни-спутники: тиреоидит, витилиго, болезнь Аддисона;
• возраст старше 50–60 лет;
• резекция желудка и бариатрические операции;
• болезнь Крона и резекции подвздошной кишки;
• строгая веганская диета без добавок;
• длительный приём метформина и ингибиторов протонной помпы;
• дифиллоботриоз — широкий лентец;
• наследственные нарушения транспорта B12 — редкость;

Развитие ускоряется у пожилых со сниженной кислотностью и при сочетании диеты с гастритом; дефицит копится незаметно, а запасы печени рассчитаны на годы — первые симптомы появляются, когда резервы исчерпаны.

Ведут пациента терапевт, гематолог и гастроэнтеролог; задачи — подтвердить дефицит B12, установить механизм и оценить неврологические повреждения.

Программа обследования:

• общий анализ крови: макроцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы, панцитопения;
• уровень витамина B12 сыворотки;
• гомоцистеин и метилмалоновая кислота — чувствительные маркеры дефицита;
• фолиевая кислота для дифференциального диагноза;
• антитела к внутреннему фактору и париетальным клеткам, гастрин;
• непрямой билирубин и ЛДГ — распад мегалобластов;
• гастроскопия с биопсией — атрофический гастрит, исключение рака желудка;
• неврологический осмотр с проверкой вибрационной чувствительности;
• МРТ спинного мозга при выраженной неврологической симптоматике;

Дифференциальную диагностику проводят с фолиеводефицитной анемией (похожая картина крови, но без неврологии), диабетической полинейропатией, миелопатиями другого происхождения и депрессией. Критически важно: фолиевая кислота не назначается до исключения дефицита B12 — она улучшает картину крови, но не защищает нервную систему.

Лечение — восполнение B12 и работа с причиной; при пернициозной анемии терапия пожизненная.

Базовое лечение:

• инъекции цианокобаламина или гидроксокобаламина: насыщение ежедневными или введениями через день в течение недель;
• затем поддерживающие инъекции раз в один–три месяца пожизненно при пернициозной анемии;
• высокие дозы перорального B12 — альтернатива в отдельных случаях под контролем;
• при диетическом дефиците — пероральные препараты и коррекция питания;
• наблюдение гастроэнтеролога при аутоиммунном гастрите, плановые гастроскопии;
• контроль калия в первые дни терапии — при активном кроветворении он падает;
• контроль крови через 1–2 недели: ретикулоцитарный криз подтверждает ответ;
• неврологическая симптоматика восстанавливается медленнее крови, иногда частично;

Чего делать нельзя: принимать фолиевую кислоту без проверки B12; прекращать инъекции после улучшения — при пернициозной анемии это гарантирует рецидив; списывать онемение ног на «нервы» без анализа крови; начинать лечение «поливитаминами» вместо полноценной диагностики желудка.

Профилактика направлена на группы риска.

• веганам — регулярные добавки B12 в доказанных дозах;
• контроль B12 при многолетнем приёме метформина и ингибиторов протонной помпы;
• после операций на желудке — пожизненный контроль и терапия;
• у пожилых с макроцитозом — обследование, а не «поливитамины»;
• при аутоиммунных болезнях щитовидной железы и витилиго — периодический контроль B12;
• полноценное питание с мясом, рыбой, молочными продуктами;

Пациентам на поддерживающих инъекциях важно соблюдать интервалы: неврологические симптомы могут возвращаться незаметно, и раннее введение B12 предотвращает закрепление дефицита.

Кровь восстанавливается за недели, неврологические симптомы — за месяцы и не всегда полностью. При стойких нарушениях чувствительности и шаткости эффективна нейрореабилитация: ЛФК с тренировкой баланса, упражнения на координацию, контроль походки.

Долгосрочный план — пожизненный контроль B12, наблюдение гастроэнтеролога с плановыми гастроскопиями из-за риска рака желудка, контроль железа после стартовой терапии: при быстром кроветворении может выявиться скрытый железодефицит.

Если анализ показывает крупные эритроциты, а вы отмечаете онемение пальцев и шаткость — запишитесь на приём к терапевту или гематологу. Анализы B12 и антител уточнят диагноз, а своевременные инъекции остановят неврологические повреждения.