Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — эндокринное заболевание, при котором паратгормон (ПТГ) вырабатывается в избытке. Гормон повышает кальций крови тремя путями: вымывает его из костей, удерживает в почках и усиливает всасывание в кишечнике через активацию витамина D. Результат — гиперкальциемия при «разрыхлении» скелета и перегрузке почек.

Классификация: первичный гиперпаратиреоз — самостоятельная патология железы: солитарная аденома (около 85% случаев), гиперплазия всех желёз, редко рак; вторичный — компенсаторное повышение ПТГ при хронической болезни почек и дефиците витамина D; третичный — утрата железами обратной связи после многолетнего вторичного процесса. Клинические формы: бессимптомная (наиболее частая сейчас), костная, почечная и висцеральная.

В МКБ-10 первичный гиперпаратиреоз кодируется рубрикой E21.0, вторичный и третичный — E21.1 и связанными рубриками E21. От гиперкальциемии при злокачественных опухолях его отличает высокий ПТГ (при онкологии он подавлен), от саркоидоза и передозировки витамина D — лабораторный профиль и данные визуализации.

Болезнь долго протекает малосимптомно; проявления сводятся к действию высокого кальция и потере костной ткани.

Характерные проявления:

• боли в костях, особенно в ногах и спине, деформации и патологические переломы;
• слабость, вялость, жажда при высоком кальции;
• почечные камни и колики, учащённое мочеиспускание;
• запоры, тошнота, снижение аппетита;
• депрессия, апатия, нарушения памяти, у пожилых — спутанность;
• мышечная слабость, особенно в бёдрах — трудно вставать со стула;
• полиурия и полидипсия;
• повышенное артериальное давление.

Обратитесь к эндокринологу при случайно найденном повышенном кальции и паратгормоне, почечных камнях и необъяснённых переломах. Срочно обратитесь за помощью при значительном повышении кальция с обезвоживанием, рвотой и спутанностью сознания — это гиперкальциемический криз, требующий неотложной терапии.

Причина первичной формы — автономная гиперсекреция ПТГ изменённой железой; вторичной — длительный «запрос» организма на кальций при дефиците витамина D и болезнях почек.

Основные причины и факторы риска:

• солитарная аденома паращитовидной железы — самая частая причина;
• диффузная гиперплазия всех четырёх желёз;
• наследственные синдромы: МЭН-1, МЭН-2А, семейная изолированная форма;
• хроническая болезнь почек и длительный дефицит витамина D — вторичный гиперпаратиреоз;
• терапия литием при биполярном расстройстве;
• лучевая терапия на область шеи в анамнезе;
• третичная автономия желез после длительного вторичного процесса;
• паращитовидный рак — менее 1% случаев.

Ускоряющие факторы: продолжающийся дефицит витамина D, малоподвижность, менопауза с потерей костной массы.

Диагностикой занимается эндокринолог. Задачи — подтвердить избыток ПТГ, оценить поражение костей и почек, найти изменённую железу перед операцией.

Программа обследования:

• кальций и паратгормон в крови одновременно — базовая диагностическая пара;
• фосфор, витамин D (25-OH), креатинин, щелочная фосфатаза;
• суточная экскреция кальция с мочой;
• денситометрия — остеопороз, особенно кортикального слоя предплечья;
• рентгенография и КТ при подозрении на переломы и костные изменения;
• УЗИ шеи и сцинтиграфия с сестамиби — поиск аденомы;
• 4D-КТ или МРТ при неясной локализации;
• генетическое тестирование при семейных формах и МЭН.

Дифференциальную диагностику проводят с гиперкальциемией при онкозаболеваниях (ПТГ-родственный пептид при подавленном ПТГ), саркоидозом и другими гранулематозами, тиреотоксикозом, приёмом витамина D и тиазидных диуретиков, а также с семейной гипокальциурической гиперкальциемией — её отличает соотношение кальция и креатинина в моче.

При подтверждённом первичном гиперпаратиреозе с показаниями лечение хирургическое; наблюдение допустимо только при лёгкой бессимптомной форме.

Базовое лечение:

• регулярное наблюдение при бессимптомной форме: кальций, ПТГ, креатинин и денситометрия ежегодно;
• достаточное питьё и избегание обезвоживания;
• осторожная коррекция дефицита витамина D с контролем кальция;
• при вторичном гиперпаратиреозе — лечение болезни почек, фосфорсвязывающие препараты, активные формы витамина D;
• кальцимиметики (цинакальцет) при неоперабельных формах и у пациентов на диализе;
• бисфосфонаты или деносумаб при остеопорозе, когда операция откладывается.

Хирургическое лечение — показания: выраженное повышение кальция, поражение почек, остеопороз, возраст до 50 лет и любые симптомы:

• удаление аденомы минимально инвазивно при предоперационной локализации;
• субтотальная паратиреоидэктомия при гиперплазии всех желёз;
• интраоперационный контроль ПТГ подтверждает адекватность удаления.

Чего делать нельзя: «сбивать» кальций самостоятельно препаратами без обследования, отказываться от операции при явных показаниях, принимать кальций и витамин D бесконтрольно большими дозами.

Профилактика сводится к контролю витамина D и факторов риска:

• достаточное потребление витамина D и умеренное — кальция;
• контроль кальция у людей на терапии литием и после облучения шеи;
• обследование при семейных случаях МЭН и гиперпаратиреоза;
• лечение хронической болезни почек с контролем фосфора и витамина D;
• физическая активность для сохранения костной массы;
• достаточная гидратация как профилактика камней;
• контроль кальция при добавлении любого нового препарата.

У большинства пациентов после успешной операции плотность костей восстанавливается в течение нескольких лет — денситометрия и наблюдение эндокринолога остаются обязательными.

После операции наблюдение в стационаре занимает 1–3 дня: контролируется кальций — возможна транзиторная гипокальциемия с покалыванием вокруг рта и в пальцах, которую корригируют препаратами кальция и витамином D. Оценивается и голос при работе вблизи возвратного нерва.

Восстановление костной массы продолжается 2–4 года: денситометрия каждые 1–2 года, постепенное возвращение нагрузок. При вторичном гиперпаратиреозе наблюдение ведут нефролог и эндокринолог пожизненно.

Прогноз: удаление аденомы приводит к излечению у большинства пациентов; показатели кальция нормализуются в первые дни, костные боли уходят за месяцы. При наследственных формах обязателен пожизненный скрининг из-за риска рецидива и других эндокринных опухолей.

Если в анализе случайно повышен кальций или паратгормон, беспокоят костные боли или почечные камни — запишитесь на приём к эндокринологу. Своевременная диагностика и удаление изменённой железы останавливают потерю костной ткани и защищают почки.