Микседема

Микседема — тяжёлая форма гипотиреоза с выраженными изменениями кожи и подкожных тканей. При длительном дефиците гормонов щитовидной железы в коже накапливаются мукополисахариды, удерживающие воду: формируется плотный, стойкий отёк, не оставляющий ямки при надавливании — он отличается от обычных отёков при сердечной или почечной недостаточности. Исторически термин «микседема» использовался для обозначения выраженного гипотиреоза в целом; сегодня им чаще называют именно тяжёлую стадию с плотными слизистыми отёками.

Особая форма — претибиальная (инфильтративная) микседема: плотные узловатые утолщения на передней поверхности голеней, возникающие при болезни Грейвса. Она вызвана действием тех же антител к рецептору ТТГ на фибробласты кожи и не связана с дефицитом гормонов. Крайнее проявление декомпенсации — микседематозная (гипотиреоидная) кома: состояние с резким падением температуры тела, угнетением сознания и дыхания, чаще развивающееся у пожилых женщин в холодное время года.

В МКБ-10 гипотиреоз с микседемой кодируется в составе рубрики E03 (неуточнённый гипотиреоз E03.9), микседематозная кома выделена отдельно — E03.5, а претибиальная микседема относится к тиреотоксикозу рубрики E05. Возможность комы — главный аргумент никогда не бросать заместительную терапию: она развивается почти исключительно у людей с годами нелеченого гипотиреоза или самовольно отменивших левотироксин.

Картина микседемы складывается из симптомов выраженного гипотиреоза и специфических изменений кожи.

Характерные проявления:

• плотный отёк лица, кистей и голеней, не оставляющий ямки при надавливании;
• одутловатое маскообразное лицо, отёчные веки, утолщённый нос и губы;
• огрубение и осиплость голоса, замедленная невнятная речь;
• сухая холодная кожа, выпадение волос головы и наружной части бровей;
• глубокое замедление пульса ниже 50–55 ударов в минуту;
• снижение температуры тела до 35–35,5 градуса и выраженная зябкость;
• замедленные сухожильные рефлексы, заторможенность, апатия;
• нарастающая сонливость, прогрессирующая до ступора;
• при претибиальной форме — плотные бугристые отложения на голенях, на которые давят ремни обуви.

Обратитесь к эндокринологу при сочетании плотных отёков, осиплости и замедленного пульса — это признаки тяжёлого гипотиреоза, требующего срочного начала терапии. Срочно вызывайте скорую помощь при переохлаждении тела, нарастающей сонливости, редком дыхании и потере сознания у человека с гипотиреозом: микседематозная кома лечится только в реанимации.

Причина микседемы — многолетний декомпенсированный гипотиреоз; претибиальной формы — аутоиммунное воспаление кожи при болезни Грейвса.

Основные причины и факторы риска:

• длительно нелеченый аутоиммунный тиреоидит — самая частая основа;
• самовольная отмена или нерегулярный приём левотироксина;
• полное разрушение железы после радиойодтерапии или операции без заместительной терапии;
• пожилой возраст — пик комы приходится на 60–80 лет;
• женский пол: тяжелый гипотиреоз у женщин встречается многократно чаще;
• инфекции, пневмония и мочевые инфекции как пусковые факторы комы;
• переохлаждение, особенно у пожилых в холодное время года;
• приём седативных и наркотических средств, наркоз, инсульт;
• при болезни Грейвса — антитела к рецептору ТТГ, курение усугубляет претибиальные отёки.

Кома почти всегда развивается не сама по себе, а на фоне инфекции или переохлаждения: сниженный обмен веществ не даёт организму справиться с болезнью. Поэтому любой инфекционный эпизод у человека с тяжёлым гипотиреозом требует повышенного внимания и контроля температуры.

Разбором тяжёлого гипотиреоза занимается эндокринолог; подозрение на микседематозную кому решается в стационаре. Задачи: подтвердить глубокий дефицит гормонов, оценить поражение сердца, крови и обмен веществ, отличить отёки микседемы от сердечных и почечных.

Программа обследования:

• ТТГ — резко повышен при первичном гипотиреозе; свободный Т4 — резко снижен;
• антитела к ТПО — установление аутоиммунной причины;
• общий анализ крови: выраженная анемия типична для глубокой декомпенсации;
• липидограмма: значительное повышение холестерина;
• натрий крови — снижен при тяжёлой форме из-за задержки воды;
• ЭКГ: низкий вольтаж зубцов, брадикардия, уплощение зубца Т;
• кортизол крови — исключение сопутствующей надпочечниковой недостаточности перед началом терапии;
• МРТ гипофиза при подозрении на вторичный (гипофизарный) гипотиреоз;
• при претибиальной форме — антитела к рецептору ТТГ и осмотр дерматолога.

Дифференциальную диагностику отёков проводят с сердечной и почечной недостаточностью, нефротическим синдромом и лимфостазом. Ключевое отличие микседематозного отёка: плотность без ямки при надавливании, сочетание с осиплостью и брадикардией; при сердечных отёках пульс чаще ускорен, а отёк мягкий.

Обычная микседема лечится так же, как выраженный гипотиреоз — заместительной терапией, но с осторожным подбором дозы у пожилых. Микседематозная кома — экстренное состояние.

Базовое лечение:

• левотироксин ежедневно натощак; у пожилых и людей с болезнями сердца старт с малых доз с медленным наращиванием;
• при коме в реанимации — левотироксин внутривенно наряду с глюкокортикоидами (обязательны, пока не исключена надпочечниковая недостаточность);
• осторожное согревание: быстрое наружное согревание опасно перепадами давления;
• коррекция натрия и водного баланса, поддержка дыхания при угнетении;
• лечение инфекции, запустившей декомпенсацию;
• при претибиальной микседеме — местные глюкокортикоиды под окклюзионные повязки, компресионный трикотаж;
• отказ от курения — обязательное условие при претибиальной форме.

Хирургическое лечение применяется при претибиальной микседеме редко:

• пластическая коррекция стойких деформаций голеней — только при полной стабилизации гормонального статуса.

Чего делать нельзя: резко отменять левотироксин при любом самочувствии, применять мочегонные при микседематозных отёках (они не помогают и усугубляют сгущение крови), оставлять пожилого человека с тяжёлым гипотиреозом без лечения на фоне инфекции и переохлаждения.

Микседема — предотвращаемое состояние: её почти всегда можно не допустить простым регулярным лечением гипотиреоза.

• не прерывать приём левотироксина и не уменьшать дозу самостоятельно;
• контроль ТТГ хотя бы раз в год, при беременности — каждый триместр;
• при пожилом возрасте и проблемах с памятью — организация приёма лекарства родственниками;
• своевременное лечение инфекций у людей с выраженным гипотиреозом;
• избегание переохлаждений, тёплая одежда в холодный сезон;
• информирование хирургов и анестезиологов о гипотиреозе перед любыми операциями;
• при болезни Грейвса с претибиальными отёками — отказ от курения и наблюдение дерматолога;
• запас таблеток на случай невозможности купить препарат.

Особая зона риска — пожилые люди, живущие одни и самостоятельно отменяющие лекарства: их близким стоит контролировать регулярность приёма левотироксина.

Восстановление при обычной микседеме происходит за 3–6 месяцев заместительной терапии: отёки уходят в течение 2–3 месяцев, лицо и голос возвращаются к прежнему виду, восстанавливается пульс и температура тела. Полное исчезновение плотных отложений на голенях при претибиальной форме может занять годы и требует стойкой компенсации тиреотоксикоза и отказа от курения. После микседематозной комы нужен период неврологического наблюдения: восстановление сознания происходит в течение дней, но остаточная заторможенность и снижение памяти могут сохраняться несколько недель.

У пожилых пациентов доза левотироксина наращивается медленно, и период адаптации сердца к нормальному ритму занимает до 2–3 месяцев — слишком быстрая нормализация у людей с ишемической болезнью может спровоцировать приступ стенокардии. После стабилизации дозы качество жизни полностью восстанавливается.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при коме без терапии смертность достигает 30%, при лечении в реанимации большинство пациентов выживают. Дальнейшее наблюдение — ТТГ раз в 6–12 месяцев, при перенесённой коме — визит к эндокринологу каждые 3 месяца в первый год.

Если у вас или близкого человека с гипотиреозом появились плотные отёки, осиплость голоса и замедление пульса — запишитесь на приём к эндокринологу как можно скорее. Тяжёлая декомпенсация лечится, но лучше не доводить до неё: регулярная таблетка левотироксина — единственная и полностью достаточная профилактика микседемы.