Рак Панкоста

Опухоль Панкоста — злокачественное новообразование верхней борозды (верхушки) лёгкого; по гистологии это обычно немелкоклеточный рак — плоскоклеточный или аденокарцинома. В МКБ-10 он кодируется как злокачественное новообразование верхней доли бронха или лёгкого (C34.1). Назван в честь американского рентгенолога Генри Панкоста, описавшего в 1932 году характерную рентгенологическую картину и клинический синдром.

Растущая вверх опухоль вовлекает нижние корешки плечевого сплетения (C8–Th2), звёздчатый симпатический ганглий, первое и второе ребро, тела позвонков, подключичные артерию и вену. Этим объясняется комбинация симптомов: боль по внутренней поверхности руки до мизинца, атрофия мышц кисти, синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз половины лица), отёк руки при сдавлении вены.

От обычного рака лёгкого опухоль Панкоста отличается последовательностью симптомов: плечевой синдром опережает лёгочные проявления, поэтому больные месяцами лечатся у неврологов и ортопедов. По TNM-классификации местное прорастание соответствует T3–T4; ключевой вопрос обследования — резектабельность, то есть возможность полного удаления после индукционной терапии.

Ведущий признак — боль в области плечевого сустава и лопатки, которая не отвечает на противовоспалительные препараты и усиливается по ночам.

Характерные проявления:

• жгучая боль в плече, отдающая по внутренней поверхности руки к мизинцу и безымянному пальцу;
• онемение и покалывание в кисти, снижение чувствительности;
• слабость и уменьшение объёма мышц кисти — трудно сжать кулак, застегнуть пуговицы;
• синдром Горнера: опущение верхнего века, сужение зрачка, отсутствие потоотделения на половине лица;
• боль и уплотнение над ключицей, чувствительность межрёберных промежутков;
• отёк руки при сдавлении подключичной вены;
• кашель, кровохарканье и одышка — присоединяются позже плечевых симптомов;
• похудание, слабость, снижение аппетита;

Обратитесь к врачу, если боль в плече и руке длится более 2–3 недель, особенно при стаже курения, и сочетается с онемением пальцев или асимметрией лица. Срочно нужна медицинская помощь при нарастающем отёке руки, быстрой потере силы кисти, кровохарканье и выраженной одышке.

Как и большинство опухолей лёгкого, рак Панкоста развивается на фоне многолетнего воздействия канцерогенов на эпителий бронхов; локализация в верхушке объясняется особенностями роста конкретного клона клеток.

Основные причины и факторы риска:

• курение — главный фактор, доза и стаж прямо повышают риск;
• пассивное курение в быту и на работе;
• профессиональные канцерогены: асбест, мышьяк, никель, хром, пыль каменного угля;
• радон — природный радиоактивный газ, накапливающийся в плохо вентилируемых помещениях;
• ХОБЛ и хронический бронхит как фон;
• возраст старше 50 лет, чаще мужской пол;
• перенесённое облучение грудной клетки;
• отягощённая наследственность по раку лёгкого;

Течение утяжеляют продолжение курения после постановки диагноза (хуже переносимость химиолучевой терапии и операций) и затянувшееся лечение «плеча» у невролога: за месяцы опухоль прорастает рёбра и позвонки, снижая возможность радикальной операции.

Ведут пациента торакальный онколог и пульмонолог; задачи — подтвердить диагноз морфологически, оценить врастание в нервные и костные структуры и исключить отдалённые метастазы.

Программа обследования:

• КТ грудной клетки с внутривенным контрастом — базовый метод;
• МРТ верхней части грудной клетки и плечевого сплетения — точная оценка врастания в нервы, сосуды, позвонки;
• ПЭТ-КТ для стадирования и поиска метастазов;
• фибробронхоскопия с биопсией при центральном росте;
• трансторакальная игольная биопсия под контролем КТ или УЗИ — основной способ морфологической верификации;
• эндобронхиальная или эндоскопическая УЗИ-биопсия медиастинальных лимфоузлов;
• спирометрия и оценка резервов дыхания перед операцией;
• консультация невролога с оценкой функции кисти;
• общие анализы крови и биохимия для подготовки к терапии;

Дифференциальную диагностику проводят с плечелопаточным периартритом, грыжами шейного отдела позвоночника, туннельными нейропатиями, туберкулёзом верхушки лёгкого, опухолями средостения и плевры. Настораживающее правило: плечевой синдром у курильщика старше 50 лет, не отвечающий на лечение, требует КТ грудной клетки.

Стандарт лечения — индукционная (неоадъювантная) химиолучевая терапия с последующей операцией у пациентов без отдалённых метастазов; план утверждает мультидисциплинарный консилиум.

Базовое лечение:

• одновременная химиотерапия и лучевая терапия на верхушку лёгкого и зоны лимфооттока;
• расширенная лобэктомия с резекцией верхушечной зоны грудной стенки, рёбер и при необходимости позвонков — через 4–8 недель после индукции;
• медиастинальная лимфодиссекция;
• лучевая терапия как самостоятельный метод при нерезектабельной опухоли;
• паллиативная химиотерапия и иммунотерапия при метастатической болезни;
• обезболивание нейропатической боли: от противосудорожных и антидепрессантов до опиоидов и нервных блокад;
• симптоматическая терапия отёка руки;

Чего делать нельзя: лечить больное плечо массажем и физиотерапией, не исключив опухоль КТ; отказываться от биопсии «ведь и так ясно, что остеохондроз»; продолжать курить во время лечения; отказываться от операции после успешной индукции, если хирург подтверждает резектабельность.

Профилактика повторяет подходы к раку лёгкого, но с акцентом на раннюю настороженность к плечевым жалобам.

• полный отказ от курения — риск заметно снижается в течение 10–15 лет;
• низкодозная КТ лёгких ежегодно для курильщиков со стажем начиная с 50 лет;
• защита от профессиональных канцерогенов, вентиляция и радон-контроль жилья;
• лечение и наблюдение при ХОБЛ;
• не откладывать КТ при затяжной боли в плече с онемением руки у человека старше 50 лет;
• контроль эффекта от лечения плечевых заболеваний в срок 2–3 недели;

Ключевой принцип — не растягивать диагностику: у пациентов с опухолью Панкоста счёт идёт на недели, потому что каждый месяц врастания в кость и нервные стволы снижает возможность радикальной операции.

После операции восстановление занимает 2–4 месяца и включает дыхательную гимнастику, постепенное расширение нагрузок, восстановление подвижности плечевого сустава и уход за послеоперационной раной. При сохраняющейся нейропатической боли в руке подбирается медикаментозная схема, помогают упражнения на координацию и силу кисти.

План наблюдения после радикального лечения: контрольные КТ каждые 3 месяца в первые два года, затем каждые 6 месяцев. Курение после операции резко ухудшает прогноз, поэтому помощь в отказе от табака — часть реабилитации наравне с ЛФК.

Если боль в плече и онемение пальцев не проходят больше двух недель, а тем более при асимметрии лица или слабости кисти — запишитесь на приём к пульмонологу или онкологу и пройдите КТ грудной клетки. Опухоль Панкоста, выявленная до врастания в позвонки, хорошо поддаётся комбинированному лечению.