Рак Педжета

Рак Педжета (болезнь Педжета соска) — злокачественное поражение эпидермиса соска и ареолы крупными светлыми клетками Педжета, которые мигрируют туда из подлежащих молочных протоков. Описан Джеймсом Педжетом в 1874 году. На его долю приходится 1–4% всех злокачественных новообразований молочной железы; в МКБ-10 кодируется рубрикой C50.0 (злокачественное новообразование соска и ареолы).

Практически всегда под изменённой кожей скрывается основная опухоль: внутрипротоковая карцинома in situ или инвазивный протоковый рак; у 30–60% пациенток обнаруживаются метастазы в подмышечных лимфоузлах — пропорционально стадии основной опухоли. Клетки Педжета в большинстве случаев экспрессируют HER2, что важно для выбора терапии.

Главное отличие от экземы и дерматита: рак Педжета почти всегда односторонний и начинается именно с соска, тогда как контактная и атопическая экзема чаще двусторонняя, начинается с ареолы и окружающей кожи и отвечает на кортикостероидные мази. Ещё один признак — упорство: поражение существует месяцами с волнообразным «улучшением» и возвратом.

Первое, что замечает женщина, — изменение внешнего вида соска, которое легко принять за раздражение или трещину.

Характерные проявления:

• покраснение и шелушение соска, затем ареолы;
• зуд и жжение в области соска;
• мокнутие, эрозии, корочки, сукровичное отделяемое;
• серозные или кровянистые выделения из соска;
• втяжение или уплощение соска при прогрессировании;
• уплотнение или узел в глубине железы примерно у половины пациенток;
• увеличение подмышечных лимфоузлов при распространённой опухоли;
• длительное, многомесячное течение без эффекта от мазей;

Запишитесь к маммологу или онкологу, если изменение соска не проходит более двух недель, особенно при одностороннем поражении и отсутствии эффекта от противовоспалительных мазей. Срочно — при кровянистых выделениях, определяемом узле в железе и увеличении лимфоузлов.

Точная причина рака Педжета не установлена; ведущая теория — миграция опухолевых клеток из протоков на кожу соска (эпидермотропизм).

Основные причины и факторы риска:

• наличие внутрипротоковой или инвазивной карциномы в той же железе — почти обязательный фон;
• женский пол и возраст старше 50 лет;
• наследственные мутации BRCA1/BRCA2 и семейные случаи рака молочной железы;
• раннее начало менструаций и поздняя менопауза;
• отсутствие родов или первые роды после 30 лет;
• длительная заместительная гормональная терапия в менопаузе;
• ожирение, злоупотребление алкоголем;
• перенесённая лучевая терапия на область грудной клетки;

Течение ухудшает самолечение мазями: гормональные кремы временно снимают покраснение и создают иллюзию улучшения, в то время как основная опухоль продолжает расти и распространяется в лимфоузлы.

Ведут пациентку маммолог и онколог-маммолог; задачи — верифицировать поражение кожи морфологически, найти основную опухоль и определить её молекулярный профиль.

Программа обследования:

• осмотр обеих желёз и лимфоузлов с описанием изменений соска;
• маммография — микрокальцинаты и утолщение кожи за соском, поиск основной опухоли;
• УЗИ молочных желёз и подмышечных зон;
• МРТ с контрастом — самый чувствительный метод выявления скрытой карциномы;
• соскоб-отпечаток с эрозии соска на цитологию;
• трепан-биопсия изменённого участка кожи — выявление клеток Педжета;
• кор-биопсия основной опухоли с иммуногистохимией: ER, PR, HER2, Ki-67;
• при показаниях — КТ грудной клетки, брюшной полости, костная сцинтиграфия для стадирования;

Дифференциальную диагностику проводят с экземой и контактным дерматитом, псориазом соска, болезнью Боуэна (внутриэпидермальным раком), грибковым поражением; не путать с болезнью Педжета костей — это совершенно другое заболевание с тем же автором. Практическое правило: «экзема соска», не ответившая на две недели мази, требует биопсии.

Тактика определяется стадией основной опухоли и её молекулярным профилем; выбор между органосохраняющей операцией и удалением железы обсуждается индивидуально.

Базовое лечение:

• мастэктомия — при поражении соска с распространённой основной опухолью или невозможности сохранить железу;
• органосохраняющая операция с удалением соско-ареолярного комплекса и части железы — при малой одиночной опухоли;
• лучевая терапия после органосохраняющего вмешательства;
• лимфодиссекция или биопсия сигнального лимфоузла при инвазивном раке;
• химиотерапия при инвазивной опухоли и поражении лимфоузлов;
• анти-HER2 терапия при HER2-позитивной опухоли;
• гормонотерапия при позитивных рецепторах эстрогенов;
• реконструкция железы и соска — после завершения лечения;

Чего делать нельзя: лечить сосок гормональными и «ранозаживляющими» мазями без осмотра маммолога; греть и прижигать эрозии спиртом и народными средствами; отказываться от биопсии кожи; откладывать операцию при подтверждённом диагнозе.

Специфической профилактики нет; главная задача — не пропустить болезнь на стадии изменения соска.

• регулярное самообследование желёз с осмотром сосков;
• маммография по графику скрининга после 40 лет;
• УЗИ желёз у женщин младшего возраста и при плотной структуре;
• генетическое тестирование при семейных случаях рака груди;
• любое стойкое изменение соска дольше двух недель — повод для осмотра маммолога;
• контроль веса, ограничение алкоголя;
• обсуждение гормональной терапии в менопаузе с врачом;

Женщинам с уже установленной мастопатией полезно помнить: «экзема», которая не отвечает на мази и расположена только на одном соске, — это не дерматологическая, а маммологическая проблема до доказательства обратного.

После операции восстановление занимает 4–6 недель: заживление раны, постепенное возвращение движений руки, при лимфодиссекции — упражнения против лимфостаза и уход за рукой (избегать инъекций и измерений давления на оперированной стороне). Психологическая реабилитация важна не меньше физической: изменение внешнего вида железы переживается остро, работают группы поддержки и консультации психолога.

План наблюдения: осмотры онколога-маммолога каждые 3 месяца в первый год, контрольные УЗИ и маммография второй железы, при гормонотерапии — регулярный приём и контроль по схеме. Реконструкция соска и татуирование ареолы возможны после завершения лечения.

Если сосок на одной груди краснеет, шелушится или мокнет больше двух недель и мази не помогают — запишитесь на приём к маммологу. Рак Педжета, выявленный на стадии поражения соска, хорошо лечится, а биопсия занимает несколько минут и снимает главную неопределённость.