Саркома молочной железы

Саркома молочной железы — группа злокачественных опухолей мягких тканей железы: листовидная (филлоидная) опухоль с доброкачественной, пограничной и злокачественной градацией, ангиосаркома, лейомиосаркома, липосаркома. В МКБ-10 злокачественные формы кодируются рубриками C50 (молочная железа) и соответствующими рубриками опухолей мягких тканей.

Ключевое отличие от рака: саркома почти не имеет лимфогенного распространения, поэтому подмышечные узлы вовлекаются лишь в единичных случаях, а метастазы идут по крови — в лёгкие, реже кости и печень. Ангиосаркома специфически связана с перенесённой лучевой терапией груди и хроническим лимфостазом руки.

Диагноз принципиально гистологический: тонкоигольная цитология ненадёжна, обязательна трепан-биопсия с несколькими столбиками ткани и иммуногистохимией. Для листовидной опухоли критично различение с фиброаденомой — у неё другой рецидивный потенциал и другой объём операции.

Обычно первым признаком является быстро растущее образование, которое женщина находит сама.

Характерные проявления:

• плотное безболезненное образование, увеличившееся за недели или месяцы;
• большие размеры при минимальных жалобах — узел может занимать значительную часть железы;
• растяжение и истончение кожи над опухолью, усиление венозного рисунка;
• изъязвление кожи при гигантских размерах;
• подвижность образования относительно тканей;
• неизменённый сосок и отсутствие выделений — в отличие от типичного рака;
• обычные подмышечные лимфоузлы, редкое их увеличение;
• распирающая боль при быстром росте;

Запишитесь к маммологу при любом новом образовании в железе, особенно растущем быстро. Срочно — при быстром увеличении узла за считанные недели, изъязвлении кожи и появлении одышки (возможные метастазы в лёгкие).

Причины большинства сарком молочной железы неизвестны; ряд форм имеет чёткие предшественники.

Основные причины и факторы риска:

• перенесённая лучевая терапия груди — главный фактор ангиосаркомы, обычно через 5–10 лет;
• хронический лимфостаз руки после мастэктомии;
• предшествующие фиброаденомы — листовидная опухоль развивается из их ткани;
• наследственные синдромы: Ли—Фраумени, ретинобластома;
• возрастные пики листовидной опухоли около 40–50 лет;
• роль травмы груди обсуждается, доказательной базы нет;
• гормональные факторы для листовидной опухоли — рост при беременности;

Опасное поведение стимулирует выжидательная тактика: наблюдение за «фиброаденомой», которая быстро растёт, без биопсии — типичная причина поздней диагностики листовидной опухоли и сарком.

Ведут пациентку онколог-маммолог и лучевой диагност; задачи — отличить саркому от фиброаденомы и рака, оценить объём для операции и исключить метастазы.

Программа обследования:

• осмотр и измерение образования;
• УЗИ железы: неоднородная структура, щелевидные полости у листовидной опухоли;
• маммография — плотное образование с относительно чёткими контурами;
• МРТ с контрастом при планировании операции;
• трепан-биопсия несколькими столбиками — обязательный метод;
• иммуногистохимия для определения типа саркомы;
• КТ грудной клетки — стадирование из-за гематогенных метастазов;
• общие анализы и предоперационная оценка;

Дифференциальную диагностику проводят с фиброаденомой (медленный рост, типичная картина УЗИ), раком молочной железы, кистой, гигантской листовидной опухолью и абсцессом. Практическое правило: любое быстро растущее образование требует биопсии до принятия решения о наблюдении.

Основа лечения — хирургия с широкими краями; роль лучевой и химиотерапии определяется типом и степенью злокачественности.

Базовое лечение:

• широкое иссечение с краями не менее 1 см при небольших опухолях;
• мастэктомия при больших размерах и злокачественной градации;
• удаление с краями обязательно для листовидной опухоли — вылущивание ведёт к рецидивам;
• лимфодиссекция не выполняется — узлы вовлекаются редко;
• лучевая терапия при высокой степени злокачественности и больших размерах;
• химиотерапия противосаркомными схемами при высокой степени злокачественности и метастазах;
• повторные операции при местных рецидивах;
• лечение метастазов лёгких — резекция солитарных очагов при возможности;

Чего делать нельзя: вылущивать растущую «фиброаденому» без биопсии; ограничиваться цитологией при быстром росте; отказываться от контрольной КТ лёгких после операции; наблюдать ангиосаркому «для профилактики» вместо немедленного лечения.

Профилактика сводится к наблюдению за группами риска и правильным правилам обращения с образованиями железы.

• пациенткам после лучевой терапии груди — внимательный самоосмотр и ежегодное обследование;
• биопсия любой растущей «фиброаденомы»;
• генетическое консультирование при семейных синдромах;
• регулярное наблюдение у маммолога после операций на железе;
• немедленное обследование новых образований у женщин после 40;
• ежемесячное самообследование с фиксацией размеров узлов;

После радикального лечения главное направление наблюдения — контроль лёгких: КТ каждые 3–4 месяца в первые два года, поскольку гематогенные метастазы могут развиваться бессимптомно и при раннем обнаружении операбельны.

После операции восстановление занимает 4–6 недель: заживление раны, восстановление подвижности плеча, при больших дефектах — обсуждение реконструкции после завершения лечения. Психологическая поддержка важна из-за редкости диагноза и быстроты событий: от находки до операции проходят недели.

Дальнейший план — наблюдение онколога-маммолога с контролем железы и лёгких по графику, при лучевой терапии — уход за кожей облучённой зоны. При листовидной опухоли наблюдение особенно внимательное: локальные рецидивы часты и при раннем обнаружении удаляются повторно.

Если образование в груди растёт на глазах за недели — запишитесь на приём к онкологу-маммологу. Трепан-биопсия за один визит отвечает на главный вопрос — фиброаденома это, листовидная опухоль или саркома, — и определяет правильный объём операции.