Кардиомиопатия

Кардиомиопатии — гетерогенная группа первичных заболеваний миокарда, при которых страдает сама мышца сердца. В МКБ-10 они кодируются рубрикой I42: I42.0 — дилатационная (застойная), I42.1 — гипертрофическая обструктивная, I42.2 — прочие гипертрофические, I42.5 — рестриктивная, I42.8 — аритмогенная дисплазия правого желудочка. К этой группе примыкают алкогольная и токсическая кардиомиопатия (I42.6), а также перипартальная кардиомиопатия, развивающаяся в поздние сроки беременности и после родов. Отличие кардиомиопатий от прочих болезней сердца — отсутствие поражения коронарных артерий, клапанов и перикарда как первопричины.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — полость левого желудочка растягивается, сократимость падает, развивается сердечная недостаточность; до трети случаев семейные (мутации генов белка титина и других), остальные — последствия вирусного миокардита, алкоголя, химиотерапии. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — наследственное утолщение стенки с частотой около 1:500, встречается у спортсменов с внезапной смертью; бывает обструктивной (перегородка мешает выбросу) и необструктивной. Рестриктивная кардиомиопатия — стенка жёсткая из-за инфильтрации (амилоидоз, гемохроматоз, фиброз), полость не растягивается, застой развивается при почти нормальной сократимости.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замещение миокарда жировой и соединительной тканью с приступами желудочковой тахикардии и риском внезапной смерти у молодых; часто семейная. Понимание конкретного типа определяет всю тактику: от медикаментозной защиты сердца до имплантации дефибриллятора и обследования родственников.

Симптомы зависят от типа кардиомиопатии, но большинство форм проявляются признаками сердечной недостаточности и аритмий; долгое время болезнь может быть бессимптомной.

Характерные проявления:

• одышка при нагрузке, затем — в покое и лёжа;
• отёки стоп и голеней, увеличение живота из-за жидкости;
• быстрая утомляемость и падение переносимости нагрузок;
• сердцебиение и перебои, приступы учащённого нерегулярного ритма;
• головокружение и предобморочные состояния;
• обмороки при физической нагрузке — характерны для гипертрофической и аритмогенной форм;
• давящие боли в груди при нагрузке (особенно при ГКМП);
• ночной кашель и удушье при нарастании недостаточности;
• при алкогольной форме — симптомы у человека с многолетним употреблением без признаков ишемии.

Обратитесь к кардиологу при одышке, отёках и перебоях в сердце, а также обязательно — если в молодом возрасте случились обмороки при нагрузке или в семье были случаи внезапной смерти до 40 лет. Срочно вызывайте скорую при длительном приступе сердцебиения с потерей сознания, выраженной одышке в покое или боли в груди.

Причины различаются по типам: часть форм наследуется, часть возникает после инфекции, интоксикации или системного заболевания.

Основные причины и факторы риска:

• наследственные мутации генов белков сердца: титина (ДКМП), саркомерных белков (ГКМП), десмосом (аритмогенная дисплазия);
• вирусный миокардит как исход после инфекции (Коксаки, грипп, COVID-19);
• алкоголь в дозах, превышающих умеренные, многолетний стаж употребления;
• токсическое действие химиотерапии (антрациклины) и некоторых препаратов;
• дефицит селена и других микроэлементов, тяжёлые эндокринные болезни;
• перипартальная кардиомиопатия — в последние месяцы беременности и после родов;
• инфильтративные болезни: амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз (рестриктивная форма);
• гипертония и возрастная перестройка — как факторы, «маскирующие» наследственную форму;
• малоподвижность и курение — не причина, но ускоряют декомпенсацию.

Ускоряют ухудшение продолжение употребления алкоголя при алкогольной форме, несоблюдение терапии сердечной недостаточности и тяжёлые физические перегрузки при ГКМП. Половина рисков ДКМП определяется генетикой, поэтому при семейных случаях обследуют кровных родственников.

Обследованием занимается кардиолог, при семейных формах подключаются генетики. Задачи: определить тип кардиомиопатии, оценить функцию сердца, найти причину и оценить риск внезапной смерти.

Программа обследования:

• ЭКГ в покое и суточное холтеровское мониторирование — поиск желудочковой тахикардии, блокад, фибрилляции предсердий;
• ЭхоКГ — размеры полостей, толщина стенок, фракция выброса, обструкция выходного тракта;
• МРТ сердца с контрастом — характер поражения, фиброз, жировое замещение (аритмогенная дисплазия);
• лабораторный минимум: NT-proBNP, тропонин при остром начале, ферритин, ТТГ, железо и селен при подозрении на дефициты;
• скрининг инфильтративных болезней при рестриктивной картине: иммунофиксация, свободные лёгкие цепи (амилоидоз), при необходимости биопсия;
• генетическое тестирование при семейных формах и ГКМП с обследованием родственников;
• коронарография или КТ-ангиография — исключение ишемической причины у взрослых;
• тредмил-тест или нагрузочная ЭхоКГ — переносимость и скрытые аритмии;
• поиск предшествующего миокардита при остром начале: вирусные ПЦР, серология.

Дифференциальную диагностику проводят с ишемической болезнью (особенно при снижении фракции выброса), гипертензивным сердцем, клапанными пороками, миокардитом, а при рестриктивной форме — с констриктивным перикардитом, который лечится хирургически.

Лечение зависит от типа кардиомиопатии, но общая цель одна — замедлить прогрессирование, контролировать аритмии и предупредить внезапную смерть.

Базовое лечение (для форм с недостаточностью — ДКМП, алкогольная, перипартальная):

• «четыре столпа» современной терапии сердечной недостаточности: препараты из группы иАПФ/АРБ/АРНИ, бета-блокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, ингибиторы SGLT2 — комбинация подбирается кардиологом;
• диуретики — при отёках и застое;
• полный отказ от алкоголя при алкогольной форме — единственный путь к частичному восстановлению;
• ограничение соли, контроль веса и ежедневно одинаковые условия взвешивания;
• при фибрилляции предсердий — антикоагулянты;
• лечение основной болезни: хелаторная терапия при гемохроматозе, терапия амилоидоза в профильных центрах.

При гипертрофической и аритмогенной формах:

• бета-блокаторы или верапамил — уменьшение обструкции и симптомов при ГКМП;
• запрет соревновательного спорта при ГКМП и аритмогенной дисплазии;
• имплантация кардиовертера-дефибриллятора — при высоком риске внезапной смерти: перенесённая остановка сердца, обмороки, неустойчивая желудочковая тахикардия, выраженная гипертрофия или семейные случаи;
• миэктомия или алкогольная септальная аблация — при рефрактерной обструкции;
• катетерная аблация очагов аритмии при её устойчивости к лекарствам;
• трансплантация сердца — терминальный вариант при рефрактерной недостаточности.

Чего делать нельзя: употреблять алкоголь при любой кардиомиопатии, самостоятельно отменять препараты недостаточности «при хорошем самочувствии», тренироваться на пиковые нагрузки при ГКМП и аритмогенной дисплазии, игнорировать обмороки.

Первичной профилактики наследственных форм нет, но снизить риски дебюта и декомпенсации реально:

• при кардиомиопатиях в семье — генетическое консультирование и плановые ЭхоКГ у кровных родственников;
• умеренность или отказ от алкоголя;
• тщательный контроль доз химиотерапии у онкологических пациентов с наблюдением кардиоонколога;
• лечение вирусных инфекций с адекватным восстановительным режимом, без спорта «на вирусе»;
• контроль давления и веса;
• при перипартальной кардиомиопатии в анамнезе — обязательное обсуждение планирования следующих беременностей с кардиологом;
• регулярное наблюдение у кардиолога при установленном диагнозе: ЭхоКГ и холтер 1–2 раза в год.

Главное в профилактике внезапной смерти — не пропустить «маркеры риска»: обмороки, эпизоды желудочковой тахикардии на холтере и семейную историю. Их выявление определяет необходимость дефибриллятора, который реально спасает жизнь.

Реабилитация при кардиомиопатиях строится на дозированной активности и обучении самоконтролю. При стабильной недостаточности тренировочная ходьба и велотренажёр в умеренной зоне пульса 3–5 раз в неделю улучшают переносимость и самочувствие; программу задаёт кардиолог или инструктор ЛФК после нагрузочного теста. Полезно ежедневно взвешиваться в одно и то же время: прибавка более 2 кг за 3 дня — сигнал задержки жидкости и повод скорректировать диуретики с врачом.

После имплантации дефибриллятора ограничений почти нет: заживление раны 4–6 недель, далее обычная жизнь с ежегодным контролем устройства; левую руку временно не поднимают выше плеча. Психологическая адаптация к устройству — часть реабилитации, при тревоге подключается психотерапевт.

Прогноз сильно различается: при алкогольной форме отказ от спиртного может дать частичный регресс; при ДКМП современная терапия десятилетиями поддерживает качество жизни; при ГКМП большинство носителей живут без ограничений, а риск внезапной смерти при необходимости предупреждается дефибриллятором. Контроль — 1–2 раза в год с ЭхоКГ и холтером.

Если у вас или родственников — необъяснимая одышка, перебои в сердце или обмороки при нагрузке — запишитесь на приём к кардиологу: ранняя диагностика типа кардиомиопатии определяет выбор лечения и защиту всей семьи.